Оптимизация тактики и техники хирургического лечения врожденной асимметричной расщелины верхней губы и неба у детей

Диссертационное исследование состоит из трех этапов: ретроспективного, алгоритмического моделирования и проспективного исследования. В диссертации использована совокупность общенаучных и специальных методов исследования, отвечающих цели и задачам научной работы.
Для изучения частоты встречаемости врожденных асимметричных расщелин ВГ и неба у детей и дополнения клинико-анатомических классификаций расщелин вариантами асимметрии пораженных тканей проведен ретроспективный статистический анализ историй болезни 687 пациентов с ВРГН, получивших лечение в Государственном автономном учреждении здравоохранения Свердловской области «Многопрофильный клинический медицинский центр «Бонум» (ГАУЗ СО МКМЦ «Бонум»).
Для обоснования разработки нового способа первичной хейлорино- велоуранопластики, устраняющего асимметричную расщелину ВГ и/или неба, проведен сравнительный анализ известных «традиционных» способов данной операции, а также проспективно изучены результаты операций у 43 пациентов с асимметричными формами поражения ВГ (16 человек) и /или неба (27 человек).
Для изучения эффективности авторского способа устранения врожденной асимметричной расщелины ВГ и/или неба проведен сравнительный анализ результатов лечения 118 пациентов с асимметричными поражениями тканевых структур указанной зоны «губа-нос-небо», прооперированных «традиционными» методами и новыми разработанными способами.
На основании предложенной системы критериев проведена оценка результатов восстановительных операций у пациентов основных групп (ОГВГ-1 (n=18), ОГН-2 (n=57)) и групп сравнения (ГСВГ-1 (n=16), ГСН-2 (n=27)) с вычислением антропометрических параметров, клинико-функциональных характеристик и дополнительных методов исследования: эндоскопических, электродиагностических, логопедической оценки речи и социологических методов.
Материалы исследования были подвергнуты статистической обработке с использованием методов параметрического и непараметрического анализа. Накопление, корректировка, систематизация исходной информации и визуализация полученных результатов осуществлялись в электронных таблицах Microsoft Office
Excel 2016. Статистический анализ проводился с использованием программы STATISTICA 13.3 (разработчик-StatSoft.Inc). Различия показателей считались
статистически значимыми при достижении уровня p <0,05 для всех видов анализа. Работа проведена в соответствии с принципами доказательной медицины и не противоречит положениям Хельсинской декларации Всемирной медицинской ассоциации (ВМА) последнего пересмотра (г.Эдинбург, Шотландия, октябрь 2000г.). Данное исследование одобрено локальным этическим комитетом ГАУЗ СО МКМЦ «Бонум» с учетом требований Хельсинской декларации (протокол No 2 от 18.11.2016 г. и протокол No 2 от 10.05.2018 г.). Основные положения, выносимые на защиту 1. Детализация клинико-анатомической классификации расщелин вариантами асимметрии пораженных тканей позволяет улучшить диагностику и выбор способа хирургического лечения. 2. Авторские способы хирургического лечения врожденной двусторонней асимметричной расщелины верхней губы и расщелины неба с асимметрией мягкого неба и язычков позволяют эффективно устранить асимметрию пораженных тканей и добиться хороших эстетических и функциональных результатов. 3. Усовершенствованные критерии оценки результатов первичной хейлорино- велоуранопластики у пациентов с расщелиной верхней губы и /или неба позволяют определить качество исполненных операций и необходимость повторных оперативных вмешательств. 4. Дополненный алгоритм устранения врожденной асимметричной расщелины верхней губы и/или неба позволяет оптимизировать тактику комплексного лечения детей с данным пороком. Апробация материалов исследования Результаты диссертационного исследования представлены и обсуждены на следующих конференциях: Межрегиональной научно-практической конференции «Мир ребенка: модели российской практики комплексной специализированной помощи детям с врожденной челюстно-лицевой патологией», посвященной памяти заслуженного врача РФ Леонова А.Г. 7-8 апреля 2017 г., Екатеринбург; на III Международной научно-практической конференции Уральского Федерального Округа «Актуальные вопросы хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии» 15-16 марта 2018г., Екатеринбург; Межрегиональной научно- практической конференции «Проблемы глотания у детей: междисциплинарный подход на этапах абилитации и реабилитации», 28 февраля 2019 г., Екатеринбург; III Евразийском и VII Центрально-Азиатском конгрессе по пластической хирургии, 25- 26 апреля 2019 г., Бухара. Узбекистан; Международном конгрессе «Стоматология Большого Урала» – 04 декабря 2020 г, Екатеринбург; II Межрегиональном медицинском форуме УрФО «Здравоохранение Урала» - 13-16 апреля 2021г., а также на заседаниях Ученого совета ГАУЗ СО МКМЦ «Бонум». Апробация материалов диссертационной работы произведена на заседании кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии (10.06.2021 г.) и Проблемной научной комиссии «Стоматология» (28.06.2021г.) при Федеральном государственном бюджетном образовательном учреждении высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России). Внедрение результатов исследования Результаты диссертационного исследования включены в учебный процесс для студентов стоматологического факультета, ординаторов, аспирантов и слушателей ФУВ кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, кафедры стоматологии детского возраста ФГБОУ ВО Казанский ГМУ Минздрава России; в работу стоматологической поликлиники ФГБОУ ВО Казанский ГМУ Минздрава России; в клиническую практику отделения реконструктивной и пластической хирургии, стоматологической поликлиники ГАУЗ СО МКМЦ «Бонум» (г. Екатеринбург), отделения челюстно-лицевой хирургии ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан» (г. Казань). Публикации По теме диссертационного исследования опубликовано 14 научных работ, из них 5 в рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ для публикаций основных результатов исследования, получено 2 патента РФ на изобретения; подготовлены «Региональные методические рекомендации по диагностике и лечению асимметричных врожденных расщелин верхней губы и неба в практике врача челюстно-лицевого хирурга». Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 160 страницах машинописного текста, иллюстрирована 56 рисунками, 9 таблицами, состоит из оглавления, введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка сокращений, списка литературы. Библиографический список включает 187 источников, из них 105 отечественных и 82 зарубежных авторов. Личный вклад автора в проведенное исследование Личный вклад автора заключается в непосредственном участии во всех этапах диссертационного исследования: проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по теме диссертации; непосредственное участие в составлении и реализации протокола исследования; ретроспективно проанализированы 687 детей с врожденными расщелинами ВГ и/или неба; выполнены операции детям основных групп; проведено клиническое обследование детей и анализ полученных результатов, а также статистическая обработка информации; непосредственное участие в написании статей по теме диссертации. ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы исследования Исследование проводилось в период с 2015 по 2020 гг. на базе кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России (ректор - д.м.н., проф., чл.- корр. РАН О.П. Ковтун) совместно с ГАУЗ СО МКМЦ «Бонум». Работа основана на ретроспективном исследовании историй болезни 687 детей с врожденной расщелиной ВГ и/или неба и проспективном анализе состояния здоровья и специализированного лечения 118 пациентов с врожденной асимметричной расщелиной ВГ и/или неба. Ретроспективно проведен анализ разнообразия клинических видов расщелины ВГ и неба и определена встречаемость асимметричных форм расщелины ВГ и неба. В рамках диссертационной работы проспективно изучены результаты хирургического лечения врожденной двусторонней асимметричной расщелины ВГ у 34 пациентов, которые были разделены на две группы: 1. Основная группа (ОГВГ-1): дети в возрасте от 4 месяцев до 6 лет с врожденной двусторонней асимметричной расщелиной ВГ, оперированные авторским «способом одномоментной двусторонней хейлоринопластики при асимметричной двусторонней расщелине верхней губы» (18 человек). 2. Группа сравнения (ГСВГ-1): дети в возрасте от 4 месяцев до 3 лет с врожденной двусторонней асимметричной расщелиной ВГ, оперированные «традиционным» способом (16 человек). Далее, в рамках диссертационного исследования проспективно изучены результаты пластики неба при врожденной расщелине неба с асимметрией МН и язычков у 84 пациентов, среди которых выделены две группы: 1. Основная группа (ОГН-2): дети в возрасте от 1 года до 12 лет с врожденной расщелиной неба, имеющие асимметрию МН и язычков, оперированные предложенным авторским «способом устранения асимметрии мягкого неба и язычков при велоуранопластике» (57 человек). 2. Группа сравнения (ГСН-2): дети в возрасте от 1 года до 13 лет с врожденной расщелиной неба, имеющие асимметрию МН и язычков, оперированные «традиционным» способом (27 детей). Критерии включения пациентов в исследование:  дети до 18 лет с врожденной двусторонней асимметричной расщелиной ВГ и /или неба;  удовлетворительное соматическое здоровье;  наличие документа, подтверждающего согласие законного представителя на операцию, на свое участие и участие своих детей в клиническом исследовании и использование персональных данных в научных целях. Критерии исключения пациентов из исследования:  пациенты старше 18 лет;  дети с врожденной двусторонней асимметричной расщелиной ВГ и /или неба в сочетании с другими редкими видами расщелины лица (косой, поперечной, срединной);  наличие у ребенка тяжелой системной патологии, ограничивающей жизненную активность;  отсутствие информированного согласия от родителей на операцию, на своё участие и участие своих детей в клиническом исследовании. Структуру и методологию научного исследования основывали на принципах доказательной медицины, соблюдая правила качественной клинической практики (Good Clinical Practice, GCP). Методология данного исследования включала развернутую оценку результатов хирургического лечения врожденной асимметричной расщелины ВГ и расщелины неба с асимметрией МН и язычков. Методы исследования Основные методы: Клинические – первичный осмотр, опрос родителей для уточнения жалоб, семейного анамнеза, выявления сопутствующей соматической патологии, проведение специализированного консилиума для определения лечебной и реабилитационной тактики. Антропометрические – уточнение клинических характеристик основного порока ЧЛО на основе принципов лицевой антропометрии (степень тяжести поражения ВГ, носа и неба, определение уровня поражения, наличие и особенности асимметрии ВГ и носа), анализ состояния тканей области порока, оценка достаточности тканей для устранения дефекта. Вся полученная информация заносилась в индивидуальную карту пациента и в разработанную технологическую карту с использованием пакетов программного обеспечения MS Exell и включала в себя следующую информацию: Ф.И.О., дата рождения, пол, диагноз, размеры расщелины и ее протяженность, наличие и параметры асимметрии ВГ и/или МН и язычков, название операции, возраст на момент операции, применение дополнительного материала при пластике неба, сроки госпитализации, наличие послеоперационных осложнений. Дополнительные методы: Эндоскопическое исследование – назофарингоскопия проводилась оториноларингологом совместно с челюстно-лицевым хирургом с помощью оптического фиброскопа производства фирмы KarlStorz (Германия) с малым диаметром фиброоптики (2,4 мм). Осмотр проводили в положении пациента сидя с отклоненной на 120-1300 спинкой кресла. Необходимости применения местных анестетиков не возникало, так как исследование выполняли при помощи тонкого эндоскопа. Электродиагностика структур небно-глоточного кольца (НГК) - проводилась пациентам после пластики неба (не ранее, чем через 3 месяца) для объективной оценки ответной реакции нервно-мышечного аппарата НГК и степени нарушения электровозбудимости с последующей электростимуляцией. Оценка состояния речи проводилась с использованием бальной оценки фонетической системы речи, разработанной совместно с группой специалистов кафедры логопедии и клиники дезонтогенеза Института специального образования Уральского государственного педагогического университета. Результаты фонетического оформления речи оцениваются по следующей шкале: 0-2 балла – отлично или близко к отлично, речь воспринимается окружающими без малейшего напряжения внимания, соответствует произношению большинства людей общей популяции; 4 балла – хорошо, речь воспринимается окружающими без затруднений, но имеются незначительные отличия произношения заметные только специалистам; 9 баллов – близко к хорошо, речь воспринимается с некоторым напряжением, понятна, но произношение отличается от большинства людей общей популяции; данные отклонения от нормы заметны окружающим; 10–14 баллов – удовлетворительно, речь не понятна окружающим, требуются переспросы, повторения, дополнительная коммуникация (жесты, предметы, картинки, письмо и др.); 15 и более баллов – плохо, речь требует большого напряжения внимания от окружающих и всё же остается не понятна, основным средством общения является альтернативная коммуникация. Опросник Oral Health – Related Quality of Life (OHRQoL) оценки качества жизни (КЖ) детей, предназначен для анкетирования родителей, валидирован в России. Все вопросы условно относятся к 4 основным направлениям: «физический дискомфорт и функциональные нарушения», «эмоциональное благополучие», «социальное благополучие» и «семейное благополучие». РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ В результате ретроспективного анализа историй болезни 687 детей выраженная асимметрия выявлена у 59 человек, что составило 8,59 % случаев. Структура асимметричных видов расщелин среди обследуемых детей показана на рисунке 1. Рисунок 1 – Структура асимметричных видов расщелин среди обследуемых детей Таким образом, асимметрия пораженных тканей чаще всего регистрировалась при изолированных расщелинах неба. Нами была дополнена клинико-анатомическая классификация Мамедова Ад.А. (1998) в разделах V, VI, VII (рис. 2-6.) вариантами асимметрии пораженных тканей. На рисунке 2 стрелками выделены разделы, которые были дополнены. 3,06% 0,58% 4,95% 687 детей 91,41% изолированная двусторонняя асимметричная расщелина ВГ или в сочетании с «типичной» расщелиной неба (21 ребенок) двусторонняя асимметричная расщелина ВГ в сочетании с асимметрией МН и язычков (4 ребенка) расщелина неба с асимметрией МН и язычков (34 ребенка) "типичные"расщелины ВГ и неба (628 детей) Рисунок 2 – Клинико-анатомическая классификация врожденной расщелины верхней губы и неба по Ад. А. Мамедову (1998) без асимметрии МН и язычков с асимметрией МН и язычков Рисунок 3 – Односторонняя полная расщелина верхней губы и неба без асимметрии МН и язычков с асимметрией МН и язычков Рисунок 4 – Двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба Рисунок 5 – Частичная расщелина неба Рисунок 6 – Полная расщелина неба без асимметрии МН и язычков с асимметрией МН и язычков без асимметрии МН и язычков с асимметрией МН и язычков Авторские способы хирургического лечения асимметричных форм расщелины верхней губы и неба Анализ способов - аналогов одномоментной двусторонней хейлоринопластики, выявил общий недостаток: не учитывают и не полностью устраняют назальную асимметрию при двусторонней асимметричной расщелине ВГ, что послужило поводом к созданию нового способа для данной категории пациентов. По результатам сравнительного анализа прототипом для разработки авторского способа был выбран способ хирургического лечения врожденной двусторонней расщелины ВГ Харькова Л.В., Яковенко Л.М. (2000). Авторский способ одномоментной двусторонней хейлоринопластики при двусторонней асимметричной расщелине ВГ позволяет устранить дефект ВГ и носа и, одновременно, устранить асимметрию арок крыльных хрящей носа с использованием параметров лицевой антропометрии, помогающих моделировать исход операции при асимметрии пораженных тканей различной степени тяжести. Схема линий разрезов в области ВГ и носа по авторскому способу представлена на рисунке 7. 1. Линии медиальных разрезов при выкраивании лоскутов в области срединного фрагмента ВГ; 2. Продолжение медиального разреза по ободку крыла носа со стороны опущенного крыла; 3. Линии латеральных разрезов при выкраивании лоскутов в области срединного фрагмента ВГ; 4. Циркулярные разрезы за основания крыльев носа; 5. V-образный лоскут красной каймы срединного фрагмента ВГ; 6. Треугольные лоскуты боковых фрагментов ВГ. Рисунок 7 – Схема линий разрезов в области верхней губы и носа по авторскому способу Способ осуществляется за счет выкраивания лоскутов в области боковых участков центрального фрагмента ВГ: с одной стороны – кожно-подкожный, а со стороны опущенного крыла носа – кожно-хрящевой, содержащий кожу, арку и медиальную ножку крыльного хряща (на рисунке 8 показан стрелкой), сформированный за счет продолжения медиального разреза вверх по ободку крыла носа, согласно предварительной разметке, и продолжения латеральных разрезов за медиальные ножки крыльных хрящей. При мобилизации и перемещении лоскутов кверху удлиняют колумеллу и устраняют асимметрию арок крыльных хрящей. Для сужения крыльев носа разрезы в области боковых фрагментов ВГ продолжают циркулярно за основания крыльев. Также при этом уделяется внимание выделению и ушиванию фрагментов круговой мышцы рта, тем самым восстанавливают нормальную функцию ВГ. Основные этапы операции по предлагаемому способу представлены на рисунке 8. Новизна предложенного способа подтверждена получением патента на изобретение РФ No 2710857 от 14.01.2020 г. «Способ одномоментной двусторонней хейлоринопластики при асимметричной двусторонней расщелине верхней губы». Рисунок 8 – Основные этапы операции по предлагаемому способу В практике асимметричные расщелины неба устраняются по принципу «вертикализации» асимметрично пораженных тканей, то есть вертикально срезаются менее развитые гипотрофичные ткани МН и язычка, при этом ориентируются на длину меньшего фрагмента расщепленного неба, что в послеоперационном периоде демонстрирует укорочение неба и значительное нарушения речи. В научной литературе описан лишь один способ пластики неба, который учитывает асимметрию двух половин МН и язычков (А.Л.Иванов, Л.В. Агеева, 2007). При использовании данного способа выявлены недостатки: в послеоперационном периоде возможна рубцовая деформация язычка и смещение его в сторону; уменьшение объема мягких тканей язычка; формирование нефизиологичной формы МН, что сказывается на функции глотания и речеобразования. Это послужило необходимостью создания нового способа пластики неба при асимметричных расщелинах. Разработан авторский способ устранения асимметрии МН и язычков при проведении велоуранопластики. Задачей изобретения является устранение асимметрии половин МН и язычков во время проведения операции велоуранопластики. Способ осуществляется за счет того, что в области носовой слизистой МН и язычка меньшей длины производят поперечные разрезы, глубиной и в количестве, необходимом для выравнивания длины тканей МН и язычка с тканями противоположной стороны. Ткани МН и язычка с поперечными разрезами растягивают по типу «гармошки», что позволяет удлинить меньший фрагмент МН и язычок, затем две половины носовой слизистой и язычки симметрично сшивают между собой. Особое внимание уделяется тщательному выделению мышц МН, их периориентации и сшиванию в правильном положении. Ротовую и носовую слизистую фиксируют между собой одним или несколькими П-образными швами. Основные этапы операции по предлагаемому способу представлены на рисунке 9. Рисунок 9 – Основные этапы операции по предлагаемому способу Авторский способ позволяет устранить асимметрию МН и язычков. При данном способе сохраняется исходный объем мягких тканей язычка и m. uvule обеих половин неба, тем самым создается форма МН и язычка, близкая к физиологической. Новизна предложенного способа подтверждена получением патента на изобретение РФ No 2713979 от 11.02.2020г. «Способ устранения асимметрии мягкого неба и язычков при велоуранопластике». Предложенные авторские способы хирургического устранения асимметричных форм врожденной двусторонней расщелины ВГ и расщелины неба с асимметрией МН и язычков обеспечивают положительные результаты первичных оперативных вмешательств, уменьшая или исключая необходимость повторных реконструктивных операций. Так 27,75 % детей – не нуждались в повторной коррекции ВГ. При исполнении операции «традиционными» способами - в 100 % случаев была необходима коррекция. Снизилось число послеоперационных дефектов неба с 37,03% (после «традиционных» операций) до 5,26 % (после авторского способа). При первично достигнутой симметрии ВГ, носа и неба удается избежать тяжелых вторичных деформаций и, тем самым, уменьшить объем коррегирующего хирургического вмешательства, а также время пребывания в наркозе и сроки послеоперационной реабилитации. Сравнительная оценка результатов авторских и «традиционных» способов Для доказательства эффективности применения авторского способа пластики ВГ при хирургическом лечении врожденной двусторонней асимметричной расщелины ВГ мы сравнили результаты лечения 18 пациентов основной группы (ОГВГ-1), оперированных авторским способом и 16 пациентов группы сравнения (ГСВГ-1), у которых применялись «традиционные» хирургические способы. Оценка результатов проводилась не ранее, чем через 6 месяцев после операции. В основу оценочных характеристик легли антропометрические исследования клинико-анатомических структур восстановленной средней зоны лица с учетом первоначальной асимметрии тканей ВГ и асимметрично расположенных арок крыльных хрящей носа (разница стояния арок крыльных хрящей в дооперационном периоде регистрировалась 2,5-3 мм и более). Результаты сравнительного анализа представлены в таблице 1. Таблица 1 – Антропометрические показатели средней зоны лица при сравнении эффективности авторского и «традиционных» методов хейлоринопластики двусторонних асимметричных расщелин верхней губы Параметры (после лечения) ОГВГ-1, % (n-18) ГСВГ-1, % (n-16) Симметрия арок и крыльев носа восстановлена 72,22 – Симметрия фрагментов ВГ восстановлена 72.22 37,5 Выраженная остаточная деформация ВГ – 18,75 Функциональная подвижность ВГ 94,44 81,25 Преддверие полости рта нормальной глубины 77,78 56,25 Особое внимание при анализе результатов хирургического лечения детей с врожденными двусторонними асимметричными расщелинами ВГ было уделено оценке состояния формы носа и симметрии его половин, так как деформация наружного носа оказывает не менее значимое влияние на эстетический результат восстановительного лечения. Результаты сравнительного анализа представлены в таблице 2. Таблица 2 – Антропометрические показатели асимметрии средней зоны лица при сравнении эффективности авторского и «традиционных» методов хейлоринопластики двусторонних асимметричных расщелин верхней губы (в мм) Показатели асимметрии верхней губы и носа (различие правой и левой сторон в мм) Измеряемые параметры Вертикаль - ch ls - cph sn-al Вертикаль - ai ai – ai (разность стояния арок) ОГВГ-1 после лечения (n-18) 0,33±0,5 0,33±0,6 0,72±0,6 0,39±0,6 0,67±0,8 ГСВГ-1 после лечения (n-16) 2,0±0,9 1,63±0,9 2,94±1,2 2,0±0,8 3,50±0,9 Достоверность различий р=0,002 р=0,01 р=0,001 р=0,02 р=0,001 Поскольку в структуру проспективного изучения результатов хирургического лечения врожденной двусторонней асимметричной расщелины ВГ входили дети разного возраста, то для большей достоверности полученных результатов, мы вычисляли коэффициент асимметрии арок носа, как отношение разности стояния арок крыльных хрящей (ai- ai) к длине носа (n- sn) и коэффициент асимметрии крыльев носа, как отношение разности ширины крыльев носа (al- sn) справа и слева ко всей ширине носа (al - al). Результаты представлены в таблице 3. Таблица 3 – Антропометрические показатели асимметрии носа при сравнении эффективности авторского и «традиционных» методов хейлоринопластики двусторонних асимметричных расщелин верхней губы (в УЕ) Показатели асимметрии носа (различие правой и левой сторон в УЕ) Измеряемые параметры Коэффициент асимметрии крыльев носа Коэффициент асимметрии арок носа ОГВГ-1 после лечения (n-18) 0,21±0,2 0,25±0,3 ГСВГ-1 после лечения (n-16) 0,83±0,3 0,95±0,3 Достоверность различий р=0,02 р=0,02 Из представленных таблиц видно, что показатели остаточной асимметрии ВГ и крыльев носа в основной группе (ОГВГ-1) достоверно ниже, чем в группе сравнения (ГСВГ-1). Это наглядно демонстрирует превосходство результатов хирургического лечения по авторской технологии. Оценку КЖ детей после проведенной двусторонней хейлоринопластики проводили с помощью опросника OHRQoL не ранее, чем через 6 месяцев после операции. Распределение показателей оценки КЖ пациентов по основным оценочным направлениям ОГВГ-1 и ГСВГ-1 после проведенной двусторонней хейлоринопластики представлено на рисунке 10. 3,2 2,7 2,2 1,7 1,2 0,7 0,2 -0,3 2,7 2,9 Блок I. Физический дискомфорт и функциональные нарушения 2,7 Блок II. Эмоциональное благополучие ребенка ОГВГ-1 3,1 Блок III. Социальное благополучие ребенка ГСВГ-1 3,1 Блок IV. Семейное благополучие ребенка 2,3 2,4 2,6 Рисунок 10 – Распределение показателей оценки КЖ с помощью опросника OHRQoL пациентов ОГВГ-1 (n=18) и ГСВГ-1 (n=16) после проведенной двусторонней хейлоринопластики При анализе КЖ детей (OHRQoL) ОГВГ-1 (n=18) и ГСВГ-1 (n=16) по всем оценочным направлениям анкеты выявлены высокие значения баллов, что обусловлено, прежде всего, особенностями и тяжестью патологии врожденных двусторонних расщелин ВГ. При этом достоверные различия между ОГВГ-1 и ГСВГ-1 прослеживались по направлению «социальное благополучие» (p=0,01), «семейное благополучие» (p=0,01) и «эмоциональное благополучие» (p=0,05). Наиболее значимой проблемой по ответам родителей в ГСВГ-1 были сложности в общении детей со сверстниками, особенно у детей постарше. По разделу «физический дискомфорт и функциональные нарушения» КЖ пациентов в ГСВГ-1 несколько хуже по сравнению с ОГВГ-1, но разница статистически не значима (p=0,12). Это объясняется тем, что у детей обеих групп (кроме 1 ребенка из ГСВГ-1) расщелина ВГ сочетается с расщелиной неба, первичная хирургическая реабилитация не завершена и им еще предстоит оперативное лечение – велоуранопластика. Для доказательства эффективности применения авторского способа пластики неба при хирургическом лечении врожденной расщелины неба с асимметрией МН и язычков мы сравнили результаты лечения 57 пациентов основной группы (ОГН-2), оперированных авторским способом и 27 пациентов группы сравнения (ГСН-2), у которых ранее применялись «традиционные» хирургические способы. Оценка результатов пластики неба представлена в таблице 4, которая наглядно демонстрирует преимущества авторского способа. Показатели / Степень нарушений/ число пациентов Группы абсолютное (%) Таблица 4 – Результаты сравнительного клинико - анатомического анализа восстановленного неба Симметрия двух половин МН восстановлена полностью сохраняется незначительная асимметрия сохраняется выраженная асимметрия или деформация ОГН-2 (n=57) 51 (89,47) 6 (10,53) - p=0,001 ГСН-2 (n=27) 8 (29,63) 11 (40,74) 8 (29,63) Значение р Продолжение таблицы 4 Наличие остаточных дефектов дефектов нет точечный дефект (менее 3 мм в диаметре) один дефект более 3 мм в диаметре или несколько дефектов ОГН-2 (n=57) 54 (94,74) 2 (3,51) 1 (1,75) p=0,001 ГСН-2 (n=27) 17 (62,97) 3 (11,11) 7 (25,92) Состояние послеоперационных рубцов неба нежные, малозаметные плотные, но не деформирующие небо грубые, плотные, деформирующие небо ОГН-2 (n=57) 52 (91,23) 5 (8,77) - p=0,010 ГСН-2 (n=27) 18 (66,67) 7 (25,92) 2 (7,41) Длина неба (визуально) длинное небо (доходит до ЗСГ) имеется незначительное укорочение имеется выраженное укорочение ОГН-2 (n=57) 55 (96,49) 2 (3,51) - p=0,001 ГСН-2 (n=27) 13 (48,15) 6 (22,22) 8 (29,63) Состояние небного свода нормальный свод неба свод неба умеренно уплощен значительное уплощение (деформация) свода неба ОГН-2 (n=57) 50 (87,72) 7 (12,28) - p=0,003 ГСН-2 (n=27) 16 (59,26) 7 (25,92) 4 (14,82) Клинико-анатомические результаты велоуранопластики оценивали по таблице, предложенной Блохиной С. И. (1982): хороший, когда полностью восстановлена анатомическая целостность и длина неба; удовлетворительный, когда небо достаточной длины, но имеется остаточный дефект в переднем или среднем отделе неба (менее 3 мм в диаметре) или отмечается некоторое укорочение неба, послеоперационные рубцы чаще плотные и неудовлетворительный (плохой), когда имеется остаточный дефект неба более 3 мм в диаметре или несколько точечных, небо значительно укорочено, деформировано грубым послеоперационным рубцом. Оценка результатов восстановленного неба представлена в соответствии с представленной выше градацией на рисунке 11. Неудовлетворительный (плохой) (%) Удовлетворительный ( %) Хороший ( %) 8 детей (29,63%) ок (1,75%) 11детей (40,74%) е 8%) тей (29,63 %) 49 детей ( 85,97%) 1 ребен 7д тей (12,2 8 де 0 20 40 60 80 100 ГСН-2 (n=27) ОГН-2 (n=57) Рисунок 11 – Оценка результатов восстановленного неба Следует отметить, что в ОГН-2 (n=57) существенно больше хороших результатов (85,97 %), чем в ГСН-2 (n=27), где преобладают удовлетворительные результаты (40,74 %), а и доля хороших составляет лишь 29,63%. Напротив, количество неудовлетворительных (плохих) результатов в ГСН-2 (n=27) значительно превосходит (29,63%) аналогичную из ОГН-2 (n=57), где их значительно меньше и составляет лишь 1,75 %. При этом в ОГН-2 (n=57) почти не наблюдается случаев остаточных дефектов неба (94,74 %), а симметрия двух половин МН и язычков восстановлена полностью (89,47 %). Оценка функциональных показателей восстановленного неба показала, что в ОГН-2 по сравнению с ГСН-2 небно – глоточная недостаточность регистрируется почти в 5 раз реже, а случаев снижения электровозбудимости МН почти в 2,5 раза меньше. Результаты оценки представлены в таблице 5. Таблица 5 – Оценка функциональных показателей восстановленного неба Параметры ОГН-2, после лечения, % ГСН-2, после лечения, % 31,57 27,78 Наличие небно-глоточной недостаточности 5,88 Снижение электровозбудимости МН 11,11 Оценка состояния речи проводилась через 1 и 3 года после велоуранопластики. Динамика послеоперационных показателей оценки состояния речи детей в ОГН-2 и ГСН-2 представлены на рисунке 12. Через 3 года после операции (в баллах) Через 1 год после операции (в баллах) 13 5,4 5,9 0 2 4 6 8 10 12 14 ГСН-2 ОГН-2 Рисунок 12 – Динамика послеоперационных показателей оценки состояния речи детей в ОГН-2 и ГСН-2 В результате анализа послеоперационных показателей состояния речи детей наглядно демонстрируется преимущество ОГН-2:  в группе детей, оперированных авторским способом - результаты оценки речи укладываются в диапазон от 5-9 баллов, что оценивается, как «близко к хорошей».  речь детей, оперированных «традиционными» способами, определяется в диапазоне от 10-14 баллов, и оценивается как «удовлетворительная». Оценку КЖ детей после проведенной велоуранопластики проводили с помощью опросника OHRQoL не ранее, чем через 6 месяцев после операции. Распределение по основным оценочным направлениям показателей оценки КЖ пациентов ОГН-2 и ГСН-2, имеющих врожденную расщелиной неба с асимметрией МН и язычков представлено на рисунке 13. 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 3,2 3,4 2,9 Блок III. Социальное благополучие ребенка ГСН-2 1,9 2,6 Блок IV. Семейное благополучие ребенка 1,9 1,6 1,8 Блок I. Физический дискомфорт и функциональные нарушения Блок II. Эмоциональное благополучие ребенка ОГН-2 Рисунок 13 – Распределение показателей оценки КЖ с помощью опросника OHRQoL у пациентов ОГН-2 (n=35) и ГСН-2 (n=20), имеющих врожденную расщелину неба с асимметрией МН и язычков Сравнительный анализ КЖ детей (OHRQoL) ОГН-2 (n=35) и ГСН-2 (n=20) показал, что КЖ детей ОГН-2 (n=35) достоверно лучше (р≤0,05) по всем основным направлениям, при этом наибольшая разница зафиксирована по направлению «эмоциональное благополучие». Это объясняется тем, что при использовании авторского способа устранения расщелины неба с асимметрией МН и язычков, речь детей заметно лучше, что способствует более быстрой социализации детей в обществе. Алгоритм устранения врожденной асимметричной расщелины верхней губы и неба Дополненный алгоритм лечебной тактики и выбора способа оперативного пособия при асимметричных формах расщелины ВГ и неба предполагает взаимодействие специалистов с учетом многообразия клинических характеристик асимметричных вариантов порока. За основу алгоритма взята схема реабилитации детей с «типичной» расщелиной ВГ и неба, предложенная С.И. Блохиной (1992), которую мы детализировали применительно к асимметричным формам расщелин (рис.14). В диагностический этап нами добавлено использование методов лицевой антропометрии и процедура включения новорожденного в систему динамического наблюдения с формированием регистрационного «полюса» и базы данных с асимметричными расщелинами. В оперативный этап включены операции по авторским методикам с учетом асимметрии пораженных тканей. На этапе оценки эффективности лечения добавлены антропометрические методы исследования, при этом оценивается не только анатомо-функциональная сформированность ВГ и состояние послеоперационных рубцов, но и акцентируется внимание на форме носа и его симметрии. Дополненный алгоритм лечебной тактики асимметричных расщелин ВГ и/или неба позволяет поэтапно осуществить развернутую диагностику асимметричного поражения ВГ и неба, своевременно провести ортодонто - хирургическую подготовку к оперативному вмешательству, доказательно осуществить дифференцированный выбор оптимальной тактики и техники способов хирургического устранения различных видов асимметрии фрагментов ВГ, носа и неба и детализировать оценку результатов хирургической реабилитации в общем комплексе специализированной помощи пациентам со сложными асимметричными поражениями тканей ЧЛО. Начало 1. Информация о пренатальном выявлении у плода ВЧЛП из ГБУЗ СО Клинико- диагностического центра «Охрана здоровья матери и ребенка». 2. Информация о рождении ребенка с ВЧЛП из перинатальных центров и родильных домов г. Екатеринбурга и Свердловской области, их дальнейшая маршрутизация. I. Диагностический этап – регистрация и развернутая диагностика вида и тяжести порока. Создание регистра новорожденных. Оказание социально – психологической помощи родителям в пренатальном периоде. Регистрация и развернутая уточняющая диагностика вида и тяжести порока с использованием 1. 2. 3. методов лицевой антропометрии. 4. Включение новорожденного в систему динамического наблюдения с формированием регистрационного «полюса» и базы данных с асимметричными расщелинами. 5. Осмотр специалистами Центра. 6. Обучение родителей правильному кормлению ребенка. II. Подготовительный этап- определение временных параметров ортодонто-хирургической подготовки. 1. Индивидуальная ортодонтическая подготовка. 2. Санация полости рта. 3. Осмотр оториноларинголога для решения вопроса о необходимости проведения тимпаностомии. 4. Оценка соматического статуса. 5. Оценка лабораторных показателей III. Оперативный этап 1. Консультирование по анестезиологическому обеспечению. 2. Выбор способа оперативного вмешательства и прогнозирование исходов операции. 3. Получение информированного согласия родителей /законных представителей на проведение операции. 4. Проведение операции по авторским методикам с учетом асимметрии пораженных тканей 5. Ведение раннего послеоперационного периода с учетом индивидуальных особенностей пациента и специфики проведенной операции. 6. Реабилитационные мероприятия. VI. Этап оценки результатов эффективности авторских способов устранения ВЧЛП 1. Оценка результатов проведенной операции (хейлоринопластики - с учетом лицевых антропометрических точек). 2. Оценка качества жизни пациента. Информация о завершении базовых этапов первичной хейлоринопластики и велоуранопластики Окончание Рисунок 14 – Алгоритм устранения врожденной асимметричной расщелины верхней губы и неба Выводы 1. Детальный клинический анализ разнообразия врожденных расщелин ВГ и неба, среди которых асимметричные формы расщелины составляют 8,59% позволил дополнить специализированную клинико-анатомическую классификацию, что способствует оптимальному выбору первичной хирургической тактики и способа устранения асимметричной расщелины ВГ и/или неба. 2. Предложенные авторские способы хирургического устранения асимметричных форм врожденной двусторонней расщелины ВГ и расщелины неба с асимметрией МН и язычков обеспечивают положительные результаты первичных оперативных вмешательств, уменьшая или исключая необходимость повторных реконструктивных операций: 27,75 % детей - не нуждались в повторной коррекции ВГ, при исполнении операции «традиционными» способами - в 100 % случаев была необходима коррекция; с 37,03 % до 5,26 %. снизилось число послеоперационных дефектов неба. 3. Анализ результатов первичной хейлорино-велоуранопластики с помощью усовершенствованных критериев оценки хирургического лечения демонстрируют рациональность и преимущество авторских методов: полная симметрия ВГ и носа достигнута в 72,22 % случаев; полная сформированность преддверия – 77,78 %; подвижность ВГ – 94,44 %; общая оценка клинико- анатомических результатов велоуранопластики по авторской методике – «хорошая»; достигнута симметрия половин МН и язычков в 89,47 %; снижено число случаев небно-глоточной недостаточности с 31,57 % до 5,88 %; оценка речи оценивается как «близко к хорошей». 4. Дополненный алгоритм лечебной тактики врожденных асимметричных поражений ВГ и неба позволяет прогностически оценить тяжесть порока, представить четкий план проведения ортодонто-хирургической подготовки и оперативного лечения с использованием авторских способов, а также провести оценку полученных результатов комплексного лечения. Практические рекомендации 1. Для оптимального выбора первичной хирургической тактики и способа устранения врожденной асимметричной расщелины ВГ и/или неба рекомендуется использовать предложенную клинико-анатомическую классификацию врожденных расщелин ВГ и неба с уточнением асимметрии пораженной области. 2. Для повышения качества лечения пациентов с врожденной двусторонней асимметричной расщелиной ВГ и расщелиной неба с асимметрией МН и язычков рекомендуется использовать разработанные способы первичной хейлорино- велоуранопластики в системе предложенного тактического алгоритма подготовки и исполнения этапов восстановительного лечения данной категории пациентов. 3. Показанием к использованию авторского способа при устранении врожденной двусторонней асимметричной расщелины ВГ является наличие асимметрии арок крыльных хрящей носа от 2,5 - 3 мм и более. 4. Использование авторского способа устранения асимметрии МН и язычков рекомендовано в случаях укорочения одного из фрагментов МН и язычка на 5 мм и более. 5. Для оценки ранних и отдаленных результатов хирургической реабилитации необходимо применять оптимально сформированную критериальную систему характеристик исходов устранения врожденной двусторонней асимметричной расщелины ВГ и расщелины неба с асимметрией МН и язычков у детей.