Коррекция деформаций предплечья у детей с врожденной лучевой косорукостью

Во введении освещена актуальность темы, определена цель и задачи для
ее достижения. Изложена научная новизна и практическая значимость
исследования, освещены положения, выносимые на защиту, представлены
сведения о реализации и апробации работы, а также об объеме и структуре
диссертации.
В первой главе – обзоре литературе – представлены данные
отечественной и мировой литературы об особенностях недоразвития
предплечья у детей с врожденной лучевой косорукостью. Освещены
варианты консервативного и оперативного лечения при различных типах
врожденной лучевой косорукости, встречающихся ошибках и осложнениях
при лечении пациентов с данным заболеванием.
Вовторойглавеприведенпландиссертационнойработыи
представленыхарактеристикиматериала,методикисследования.
Диссертационноеисследованиеоснованонаанализерезультатов
обследования и лечения 95 пациентов (27 девочек и 68 мальчиков) с
врожденной лучевой косорукостью в возрасте от 1,5 месяцев до 18 лет,
находившихся на лечении в период с 1991 по 2020 год. Все пациенты с
врожденной лучевой косорукостью были разделены на 2 группы в
зависимости от типа недоразвития лучевой кости согласно классификации
Bayne и Klug: I группа – 15 детей со II типом ВЛК, II группа – с III-IV типами
ВЛК (83 ребенка). 2 пациенты были включены в обе группы, так как при
двусторонней косорукости имели разный тип недоразвития лучевой кости.
Для сравнения эффективности применяемых методик оперативного
лечения, выявления ошибок и осложнений каждая группа пациентов была
разделены на подгруппы в зависимости от вида хирургического лечения.
Таким образом, исследование состояло из двух последовательных этапов.
Первый – выявление и анализ анатомических и функциональных нарушений
предплечья у детей с ВЛК. Второй этап работы включал оценку
проведенного консервативного и оперативного лечения с целью коррекции
деформаций предплечья.
Всем пациентам выполняли рентгенограммы предплечий в прямой и
боковойпроекцияхсзахватомлоктевого,лучезапястноголибо
локтезапястного суставов и кисти. По рентгенограммам оценивали угол
лучевой девиации кисти (HFA), положение предплечья (HFP), угол
деформации и длину костей предплечья (UB, UL), укорочение лучевой кости
по отношению к локтевой (UV)(рис. 1). На этапах оперативного лечения
также оценивали состояние дистракционного регенерата, наличие анкилозов
и ложных суставов.

АБ
Рис. 1. Рентгенографические и схематические измерения на предплечье у
пациентов с ВЛК (цит. по James M.A., 1999; El-Kasaby M., 2017):
А – HFA, HFP, UB, UL
Б – UV

Выполнялиреовазографическое,электромиографическоеи
электронейромиографическое обследования для уточнения возможных
отклонений. Исследования проводились на уровне предплечья и кисти,
полученные данные сравнивались с показателями интактной конечности.
Для выявления возможного тяжа, являющегося продолжением лучевой
кости выполняли ультразвуковое обследование предплечья. В начале
визуализировали кости предплечья на здоровой конечности, а далее – на
контрлатеральной.
Результатыобследованияпациентовподвергалистатистической
обработке, которую проводили в IBM SPSS Statisticcs v.23, Statgraphics
Centurion 18 for Windows и Excel 2013 с помощью методов параметрической
и непараметрической статистики.
Втретьейглавепредставленыданныеклинического,
рентгенологического и функциональных методов исследования, а также
выявлены определенные закономерности.
Врезультатеклиническогообследованияотмеченоограничение
движения в локтевом и лучезапястном суставах, а также уменьшение
амплитуды ротационных движений. При этом выявлено, что с увеличением
степени тяжести гипоплазии лучевой кости снижается амплитуда движений в
суставах верхней конечности. Радиальная девиация кисти присутствовала у
всех детей и, при нарастании редукции лучевой кости, отмечалось
увеличение данного показателя. Лучевая девиация кисти варьировала от -17°
до -130°.
При изучении соматического статуса в 63,1% случаев выявлены
различные пороки развития, помимо врожденной лучевой косорукости.
Наиболее часто встречались аномалии развития сердечно-сосудистой и
мочеполовой системы. Кроме того, различные пороки развития лицевого
черепа, позвоночника, нижних конечностей. У 47% пациентов ВЛК входила
в структуру генетических синдромов. В основном преобладали синдромы
VACTERL и Holt-Oram. Таким образом, лечение пациентов с ВЛК требует
мультидисциплинарного подхода. Пациенты должны быть консультированы
не только ортопедом, но и, в обязательном порядке, врачами смежных
специальностей для выявления сопутствующей врожденной патологии и
раннего начала ее консервативного и оперативного лечения.
Анализ рентгенограмм 95 пациентов с ВЛК показал, что в 100% случаев
изменения затрагивают обе кости предплечья. При нарастании гипоплазии
лучевой кости увеличивается угол радиальной девиации кисти, процентное
укорочение и деформация локтевой кости отношению к интактной (p<0,05) (таблица 1.). Таблица 1. Средние значения процентных и угловых показателей деформаций предплечья у детей с врожденной лучевой косорукостью ПоказательI группаII группа Укорочение лучевой кости по отношению к 45,5 ±13,690,7±12,8 контрлатеральной (%)(36,8;54,1) (85,9;95,5) Укорочение локтевой кости по отношению к25,9±5,231,7±6,7 контрлатеральной (%)(21,4;30,3) (30,5;34,2) HFA (угол радиальной девиации, °)-42,1±14,3 -58,7±27,1 (-52,3;-26,5) (-80;-38) UB (угол деформации локтевой кости, °)11±6,920±10,5 (7,8;24,5)(15;30) При анализе результатов реовазографического исследования отмечена корреляция между нарушением кровообращения на уровне предплечья и кистей и типом недоразвития лучевой кости. При II типе ВЛК нарушения периферической гемодинамики выявлены только на стороне поражения, а у пациентов с ВЛК III-IV типов также и на контрлатеральной конечности. Полученныеданныесвидетельствуютовозможномнарушении микроциркуляции в перемещенных лоскутах в послеоперационном периоде. Проведенное нейрофизиологического исследования показало, что у всех детейсВЛКотмечаетсясимметричноеснижениепроизвольной сократительной активности мышц предплечья и кисти, сопровождающееся аксональной невропатией лучевого и срединного нервов на стороне поражения. Однако, не получены статистически достоверные различия между пораженной и интактной сторонами (p>0,05). Данные результаты
можно объяснить тем, что даже при односторонней ВЛК на интактной
конечностиестьаномалииразвитияпальцевкисти.Следовательно,
проведение нейрофизиологического исследования при ВЛК не является
информативным и его применение не требуется.
По данным ультразвукового исследования предплечья выявлено, что у
детей с ВЛК II-III типов соединительно – тканый тяж, являющийся
продолжением недоразвитой лучевой кости в ее дистальном отделе, может
присутствовать не во всех случаях.
Четвертая глава посвящена консервативным и оперативным методам
коррекции деформаций предплечья у детей с врожденной лучевой
косорукостью в зависимости от типа недоразвития лучевой кости.
Оперативное лечение проведено у 95 пациентов, выполнено 209
операций.Хирургическоелечениебылонаправленонаустранение
радиальной девиации кисти и коррекцию длины предплечья.
У пациентов I группы с целью устранения радиальной девиации кисти
выполнено 15 операций, из них у 9 детей проведена микрохирургическая
аутотрансплантация дистального эпиметафиза второй плюсневой кости,
включающего ростковую зону и в 6 случаях – удлинение лучевой кости
методом дистракционного остеосинтеза.
У всех пациентов II группы для устранения деформации предплечья
произведена центрация кисти (91 операция), которая выполнялась в один
либо два этапа. Одноэтапную методику центрации кисти применяли, если
при клиническом обследовании была возможность пассивно вывести кисть в
среднее положение. При этом у пациентов основной группы выполняли
центрацию кисти без сухожильной пластики, а в контрольной подгруппе
осуществляли транспозицию сухожилия лучевого сгибателя кисти на
локтевой разгибатель кисти.
Если при мануальном обследовании кисть пассивно не выводилась в
среднее положение, то первым этапом выполняли монтаж аппарата внешней
фиксации на предплечье и кисть. В 18 случаях данный вид операции
дополняли кожной пластикой по лучевой поверхности предплечья и у 5
пациентов с ВЛК III типа иссечением тяжа лучевой кости. После
проведенной дистракции и выведения кисти в среднее положение проводили
второй этап – демонтаж аппарата внешней фиксации и центрация кисти.
Коррекцию линейных размеров предплечья (удлинение локтевой кости)
производили только у пациентов II группы (35 предплечий) для улучшения
эстетического и функционального состояния конечности. Все пациенты были
разделены на три подгруппы в зависимости от уровня выполнения
остеотомии локтевой кости – в проксимальном, среднем и дистальном
отделах.
Консервативное лечение детей с ВЛК разделено на предоперационный,
ранний послеоперационный (1-21 сутки) и поздний (с 22 суток) периоды.
Предоперационное консервативное лечение выполняли для улучшения
кровообращения в мягких тканях и их растяжения по радиальной
поверхности предплечья, выведения кисти в среднее положения. На данном
этапеосуществлялиортезирование,лечебнуюфизкультуруи
физиотерапевтическое лечение. В раннем послеоперационном периоде для
уменьшения отека, улучшения кровообращения, снижения риска развития
некроза лоскутов и контрактур суставов проводили физиотерапевтическое
лечение и лечебную физкультуру. Для улучшения формирования регенерата,
разработки движений в суставах, профилактике развития вторичных
деформацийвпозднемпослеоперационномпериодеприменяли
ортезирование, физиотерапевтическое лечение и лечебную физкультуру.
В пятой главе представлены отдаленные результаты коррекции
деформаций предплечья у детей с ВЛК, проведен анализ ошибок и
осложнений.
При оценке результатов оперативного лечения пациентов I группы с
ВЛК II типа выявлено, что при аутотрансплантации кровоснабжаемого
эпиметафиза второй плюсневой кости, включающего ростковую зону,
возможно удлинить лучевую кость на 39,4% больше (p=0,04), чем при
использовании метода дистракционного остеосинтеза. Кроме того, отмечены
статистически значимые различия в периоде фиксации (43,4±4,6 и 103±17,9
дней соответственно) и получена лучшая коррекция угла лучевой девиации
кисти по сравнению с удлинением лучевой кости (70,3% и 52,6%
соответственно) (p<0,05). Полученные данные убедительно доказывают, что аутотрансплантация кровоснабжаемого эпиметафиза второй плюсневой кости, включающего ростковую зону является более эффективной и перспективной методикой. Прианализерезультатовпроведенногопредоперационного консервативного лечения у 25 детей с врожденной лучевой косорукостью III- IV типов отмечено, что в 48% случаев достигнута полная коррекция девиации кисти, что позволило выполнить одноэтапную центрацию кисти. Сочетание одноэтапной центрации кисти с сухожильной пластикой (транспозиция лучевого сгибателя кисти на локтевой разгибатель кисти) в отдаленном периоде дает лучшие результаты, чем выполнение только центрации кисти. Это обусловлено достоверно значимыми различиями угла лучевой девиации кисти (-5,2±11,9° и -8,1±9,1°), лучшим положением кисти относительно предплечья (+0,3±0,4 см и +0,1±0,5 см) (p<0,05). Выявлено, что проведение предоперационного консервативного лечения на 25,1% сокращает срок дистракции при двухэтапной центрации кисти, положительно влияет на результаты в отдаленном периоде. Угол лучевой девиации кисти после консервативного лечения и двухэтапной центрации кисти составил -6,9±15,5°, а при проведении двухэтапной центрации кисти - 10,8±16,7° (p<0,05). На основании проведенного анализа результатов комплексного лечения радиальной девиации кисти разработан следующий алгоритм ведения пациентов с ВЛК III-IV типов (рис.2). Рис.2. Алгоритм ведения пациентов с радиальной девиацией кисти при ВЛК III-IV типов Проведенный анализ результатов коррекции длины локтевой кости достоверно показал, что при коррекции длины предплечья у пациентов с врожденной лучевой косорукостью III и IV типов по классификации Bayne и Klug зоной выбора для остеотомии является проксимальный отдел кости. Это обусловлено меньшим индексом фиксации и остеосинтеза, большим удлинением по сравнению с выполнением остеотомии в среднем и дистальном отделах (p<0,05) (таблица 2). Таблица 2. Оценка результатов коррекции длины предплечья (локтевой кости) у детей с ВЛК III-IV типов ПоказателиПроксимальныйСредний отделДистальный отделотдел допоследопоследопосле HFA (°)-10,6±-7,8±-9,8±-10,4±-12,7±-9,6± 8,97,15,86,812,97,3 Укорочение локтевой30,2±113,5±29,9±913,9±33±17,2± кости по отношению к5,511,8,69,88,210,6 здоровой (%) UB (°)15,8±7,7,9±29,2±7,4 ±22,7±8,6± 86,75,14,314,75,4 Периодкоррекции42,5 ±11,430,6 ±15,038,8 ±20,7 (дни) Полученное удлинение3,8 ±1,22,1±0,83,1 ±1,1 (см) Индексфиксации25,4 ±10,394,6 ±66,340,4 ±21,4 (дней/см) Индексостеосинтеза38,2 ±11,8115,9±66,553,6 ±22,3 (дней/см) Однако возможно выполнение остеотомии в дистальном отделе локтевой кости с одномоментной коррекцией девиации кисти. По результатам хирургического лечения детей с ВЛК в 8,1% случаев выявлены различные ошибки. Наибольшее количество организационных ошибок (5,1%) отмечено при устранении лучевой девиации кисти. Большинство из них связаны с отказом родителей от иммобилизации предплечья ортезом после проведенной центрации кисти, что привело к развитиювторичнойдеформацииипотребовалодополнительного хирургического вмешательства. В 1,4% случаев выявлены технические ошибки, которые были связаны с выполнением центрации при неполной коррекции кисти при двухэтапной методике. К тактическим ошибкам (1%) отнесены неправильный выбор метода оперативного лечения и сроков послеоперационной иммобилизации. В связи с длительным периодом остеосинтезом, при устранении деформаций предплечья наиболее часто возникали воспалительные процессы в месте выхода чрескостных элементов. У всех пациентов обеих групп при коррекции деформаций предплечья после окончания иммобилизации получены хорошие результаты, кисть находилась в среднем положении. Однако при отдаленных наблюдениях (в период от 6 месяцев до 1 года) у ряда пациентов отмечен рецидив радиальной девиации кисти. Рецидивом девиации кисти считали отклонение кисти от продольной оси предплечья в лучевую сторону на 20° и более. Он был выявлен во всех группах в 17,7% случаев (от общего количества выполненных операций). В I группе развитие вторичной деформации было связано с отставанием в росте лучевой кости, а вот II – в связи с организационными ошибками. При коррекции длины наиболее значимым осложнением являлось формирование ложного сустава в средней трети локтевой кости. В заключении представлены сведения по решению всех пяти задач диссертационного исследования и кратко обсуждены результаты. ВЫВОДЫ 1.При врожденной лучевой косорукости в 100% случаев изменения затрагивают обе кости предплечья. При нарастании гипоплазии лучевой костиувеличиваетсяуголрадиальнойдевиациикисти,происходит укорочение, и усиление деформации локтевой кости. Помимо недоразвития костейпредплечья,прогрессируетнарушениекровообращения, сократительной способности мыщц, невропатия лучевого и срединного нерва. Продолжением лучевой кости у пациентов с ВЛК II-III типов является соединительно-тканный тяж, однако он представлен только в 15,3% случаев; 2.Микрохирургическаяаутотрансплантациякровоснабжаемого эпиметафиза второй плюсневой кости, включающей ростковую зону, является более эффективной и перспективной методикой восстановления длины лучевой кости у пациентов с ВЛК II типа. Это обусловлено тем, что возможно удлинить лучевую кость на 39,4% больше, сокращением сроков лечения пациента на 57,9%, меньшим на 53,2% углом лучевой девиации кисти в отдаленном периоде (p<0,05); 3.Предоперационное консервативное лечения у пациентов с ВЛК III- IV типов в 48% случаев позволяет провести центрацию кисти одноэтапно, а при двухэтапной методике центрации кисти сокращает сроки дистракции на 25,1%, положительно влияет на отдаленные результаты (p<0,05). Сочетание центрации с транспозицией лучевого сгибателя на локтевой разгибатель кисти позволяет снизить риск рецидива девиации кисти с ростом ребенка; 4.При коррекции длины предплечья у пациентов с врожденной лучевой косорукостью III – IV типа, оптимальной зоной для остеотомии является верхняя треть локтевой кости. Однако возможно выполнение остеотомии в дистальном отделе локтевой кости с одномоментной коррекцией девиации кисти. Остеотомию в средней трети выполнять не рекомендуется, так как возможно развитие осложнений; 5.В 8,1% случаев отмечены ошибки и осложнения, которые привели к неудовлетворительным результатам лечения. При восстановлении длины лучевой кости у пациентов с ВЛК II типа необходимо создавать гиперкоррекцию на 10-15% от исходного укорочения, что позволит уменьшить риск рецидива девиации кисти. Использование жесткого ортеза послецентрациикистивотдаленномпослеоперационномпериоде предотвращает развития вторичной деформации предплечья. Выполнение остеотомии локтевой кости не в средней трети значительно снижает риск развития атрофического регенерата. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1.Лечение пациентов с врожденной лучевой косорукостью требует мультидисциплинарного подхода. Пациенты с данным пороком развития должны быть консультированы не только ортопедом, но и, в обязательном порядке,врачамисмежныхспециальностей(кардиологом, гастроэнтерологом, урологом и гематологом) для выявления сопутствующей врожденной патологии и раннего начала ее консервативного и оперативного лечения; 2.Всем пациентам с врожденной лучевой косорукостью необходимо с первых дней жизни начинать консервативное лечение с целью увеличения амплитуды движений в суставах верхней конечности, растяжения мягких тканей по лучевой поверхности предплечья, выведения кисти в среднее положение; 3.Хирургическаякоррекциядеформациипредплечьяможет проводиться с годовалого возраста при условии компенсации соматической патологии; 4.Планированиепоследовательностиэтаповхирургических вмешательств должно проводиться до начала лечения в зависимости от типа недоразвития лучевой кости; 5.С целью профилактики развития осложнений ранний и поздний послеоперационныепериодыдолжнывключатьпроведение восстановительного лечения, направленного на улучшение трофики мягких тканей и формирования регенерата; 6.Необходимо динамическое наблюдение пациентов с врожденной лучевой косорукостью, особенно в периоды интенсивного роста, для своевременного выявления вторичных деформаций предплечья и кисти. 7.Необходимо иссекать фиброзный тяж, являющийся продолжением лучевой кости у пациентов с ВЛК II-III типов, в связи с отсутствием в нем хрящевых и костных тканей. Сохранность данного тяжа может привести с ростом ребенка к рецидиву деформации и необходимости повторного оперативного вмешательства. 8.При удлинении локтевой кости у пациентов с ВЛК III – IV типа необходимо выполнять остеотомию в проксимальном отделе. Проведение остеотомии в средней трети увеличивает риск формирования атрофического регенерата и, как следствие, необходимости повторных оперативных вмешательств.