Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста

Характеристика пациентов и методы исследования
Ретроспективноекогортноеисследованиеоснованона
результатах ДКПА, выполненного у 185 пациентов на базе отделения
хирургии детей раннего возраста с ВПС ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н.
Бакулева» МЗ РФ в период с октября 1993 по декабрь 2012 гг. В
зависимости от целей ДКПА пациенты были разделены на следующие
группы:
Группа 1 – «ДКПА как этап гемодинамической коррекции» (n = 156).
ПациентамгруппыДКПАвыполненвкачествеэтапа
гемодинамической коррекции. Медиана возраста больных на момент
операции составила 24 мес, веса – 10 кг.
Критерии включения: 1) Морфология ВПС с двуприточным
атриовентрикулярным (АВ) соединением (двуприточный левый /
правый желудочек); 2) Морфология ВПС с отсутствием правого АВ
клапана (атрезия трехстворчатого клапана); 3) Морфология ВПС с
общим АВ клапаном и одним адекватно развитым желудочком
(несбалансированный общий АВ канал); 4) Морфология ВПС с одним
адекватно развитым желудочком и синдромом гетеротаксии; 5) АЛА с
интактноймежжелудочковойперегородкойивыраженной
гипоплазией ПЖ; 6) Бивентрикулярные ВПС с функционально
одножелудочковойгемодинамикойзасчетбольшогоили
множественных ДМЖП; 7) Бивентрикулярные ВПС, включающие
сложныеформыТМАилиОАЛАПЖ(сприточным/
некоммитированным ДМЖП), аномалии АВ клапанов (straddling /
overriding), сочетание ОАЛАПЖ с общим атриовентрикулярным
каналом (ОАВК); 8) Факт выполненного ДКПА в качестве этапа
гемодинамической коррекции.
Критерии исключения: 1) Синдром гипоплазии левого сердца; 2)
Морфология ВПС с отсутствием печеночного сегмента нижней полой
вены и azygos-продолжением в систему ВПВ; 3) Морфология ВПС с
умеренной гипоплазией правых отделов сердца.
Из 156 пациентов 1 группы 41 (26,3%) были отнесены к
подгруппе «высокого риска» гемодинамической коррекции.В
качестве факторов риска рассматривались следующие: 1) Снижение
показателей развития легочного артериального русла (n=26; 63,4%):
индекс Nakata менее 250 мм2/м2; 2) Снижение ФВ СЖ (n=9; 22,0%):
умеренное снижение (46-50%) – 8 (19,5%), выраженное (36%) – 1
(2,4%); 3) Более, чем умеренная недостаточность системного АВ
клапана более (n=9; 22,0%); 4) Среднее давление в ЛА (ДЛАср) ≥ 20
мм рт.ст. (n=7; 17,1%); 5) Наличие значимой субаортального
обструкции при площади сечения ДМЖП менее 2 см2/м2 (n=2; 4,9%).
Группа 2 – «ДКПА в дополнение к радикальной коррекции ВПС (далее
– «полуторажелудочковая коррекция») (n = 29).
Пациентам группы ДКПА выполнен в составе ПЖК. Возраст больных
на момент выполнения ДКПА составил в среднем 24,5±8,7 мес, вес –
11,2±2,1 кг.
Критерии включения: 1) Бивентрикулярный характер ВПС; 2)
Сложные формы ТМА или ОАЛАПЖ (с некоммитированным
ДМЖП), straddling / overriding АВ клапанов; 3) Умеренная гипоплазия
правых отделов сердца; 4) Функциональная «слабость» ПЖ (при
аномалииЭбштейна):умеренноеуменьшениеобъема
функциональной части ПЖ (индекс КДО в пределах 20-40 мл/м2),
кардиомегалия (кардиоторакальный индекс более 60%); 5) Факт
выполненной полуторажелудочковой коррекции.
Исходя из основной причины, в соответствии с которой
выполнялась ПЖК, показания к операции были объединены в две
группы:
1.Умеренная редукция ПЖ или ТК:
а) врожденная редукция (гипоплазия) ПЖ или ТК (n=7);
б) приобретенная (интраоперационная) редукция ПЖ или ТК (n=10).
2.Дисфункция ПЖ:
а) острая, после операции (n=1);
б) хроническая (11 пациентов с аномалией Эбштейна).
Критерии исключения: 1) Одножелудочковая морфология ВПС;
2) Аномалии Эбштейна без значимого уменьшения функциональной
части ПЖ (индекс КДО более 40 мл/м2) или с наличием резкого
уменьшения объема функциональной части ПЖ (индекс КДО менее
20 мл/м2).
После операции оценивался ряд конечных точек. В качестве
первичныхконечныхточекрассматривались:госпитальная
летальность, выживаемость пациентов, частота осложнений. В
качестве вторичных конечных точек рассматривались: насыщение
капиллярной крови кислородом, ДЛАср, продолжительность ИВЛ,
продолжительностьдренированиягруднойполости,индекс
осложненности,продолжительностьпребываниявотделении
реанимации,ФВСЖ,индексКДОСЖ,продолжительность
пребываниявстационаре,показателиразвитиялегочного
артериальногорусла.Статистическийанализрезультатов
проводился в программе IBM SPSS Statistics версия 22.
Результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза
как этапа гемодинамической коррекции
Непосредственные результаты в общей когорте пациентов. Общая
госпитальная летальность составила 10,3% (n=16). Пусковые факторы
танатогенеза: ТЭО (тромбоз ВПВ и / или ветвей ЛА) – 7 (43,8%),
нарушения ритма сердца – 3 (18,8%), пневмония – 2 (12,5%), острое
нарушение мозгового кровообращения – 2 (12,5%), стеноз
кавопульмонального анастомоза – 1 (6,3%), травматичность операции
– 1 (6,3%). Травматичность операции была обусловлена
повреждением верхнедолевой ветви правой ЛА. Для ушивания
ранения потребовалась остановка кровообращения на 15 минут.
Длительность ИК у этого ребенка составила 205 минут.
Послеоперационный период осложнился двухсторонней пневмонией,
а в последующем – синдромом полиорганной недостаточности.
Факторы риска госпитальной летальности представлены в
таблице 1.
Таблица 1. Предикторы неблагоприятного исхода после операции.

Однофакторный анализМногофакторный анализ
Фактор
ОШ (95% ДИ)рОШ (95% ДИ)р
Госпитальная летальность
ИК > 96 мин.4,35 (1,42-13,27)0,011,5 (0,16-14,46)0,726
Пережатие Ао > 21
4,34 (1,30-14,42)0,0171,28 (0,09-18,52)0,857
мин.
Гипотермия < 31°С4,29 (1,31-13,89)0,0161,16 (0,12-11,11)0,865 ФВ СЖ после 8,07 (1,97-33,33)0,00425,64 (2,2-333,3)0,036 операции менее 56% Транссудация после 6,17 (1,85-24,39)0,0094,69 (0,37-58,82)0,232 операции ДЛА после операции 4,65 (1,21-17,85)0,0252,33 (0,17-31,25)0,43 более 15 мм рт.ст. ИВЛ > 156 часов11,30 (3,64-35,04)<0,000138,97 (3,3-459,2)0,004 Тромбоэмболические осложнения ФВ СЖ после 8,20 (1,52-43,48)0,0149,17 (1,26-66,67)0,029 операции менее 56% ИВЛ > 204 часов56,57 (6,35-504,2)<0,000161,37 (6,1-613,9)<0,0001 Примечания: ИК – продолжительность искусственного кровообращения; Ао – аорта; ФВ СЖ – фракция выброса системного желудочка; ДЛА – среднее давление в легочной артерии; ИВЛ – продолжительность искусственной вентиляции легких; ОШ – отношение шансов; ДИ – доверительный интервал. Вструктуренелетальныхосложненийпреобладали неврологическиенарушения(n=22;15,7%),дыхательная недостаточность (пневмония; n=18; 12,9%), синдром ВПВ (n=16; 11,6%). В таблице 2 представлены факторы риска наиболее частых нелетальных осложнений раннего послеоперационного периода. В ходе анализа исходное увеличение индекса КДО СЖ определено в качестве достоверного ФР снижения ФВ СЖ после операции, на уровне тенденции – ДЛАср после операции. Таблица 2. Предикторы основных нелетальных осложнений. Однофакторный анализМногофакторный анализ Фактор ОШ (95% ДИ)рОШ (95% ДИ)р Неврологические нарушения ИК > 97 мин.2,96 (1,46-5,97)0,0031,24 (0,35-4,41)0,741
Гипотермия < 31°С2,96 (1,46-5,95)0,0031,96 (0,56-6,85)0,291 ФВ СЖ после 2,38 (1,13-4,98)0,0222,16 (0,71-6,62)0,178 операции менее 60% ДЛАср после операции 4,74 (2,04-11,02)<0,00014,10 (1,33-12,47)0,014 более 13 мм рт.ст. ИВЛ > 45 часов24,49 (9,98-60,07)<0,000120,71 (6,43-66,71)<0,0001 Дыхательная недостаточность Вес, кг1,39 (1,07-1,81)0,0541,13 (0,77-1,67)0,527 Исходное SatO2 < 75%3,88 (1,56-9,62)0,0044,20 (0,98-18,18)0,053 Исходный КТИ > 61%3,73 (1,63-8,55)0,0021,76 (0,45-6,80)0,415
Пережатие Ао > 21 мин.3,12 (1,11-8,77)0,03226,32 (1,66-500,00)0,02
ДЛАср после операции
3,29 (1,11-9,80)0,0321,36 (0,19-9,98)0,761
>15 мм рт.ст.
ИВЛ > 35 часов27,78 (7,69-100,00)<0,000176,92 (9,17-1000,00)<0,0001 Синдром верхней полой вены Гипотермия, °С1,15 (0,98-1,35)0,0911,09 (0,88-1,35)0,45 ДЛАср после операции 12,99 (3,80-43,48)<0,000113,51 (4,29-43,46)<0,0001 более 15 мм рт.ст. Примечания: ИК – продолжительность искусственного кровообращения; ФВ СЖ – фракция выброса системного желудочка; ДЛАср – среднее давление в легочной артерии; ИВЛ – продолжительность искусственной вентиляции легких; SatO2 – насыщение крови кислородом; КТИ – кардиоторакальный индекс. При сравнении групп пациентов с ДИЛК (n=91) и без (n=65), значимые различия получены лишь по насыщению крови кислородом (Ме (IQR) у пациентов с ДИЛК 87% (83-92%), без ДИЛК – 85% (81- 89%), р = 0,029, на уровне тенденции – значение ДЛАср - 14 мм рт.ст. (12-15мм рт.ст.) у пациентов с ДИЛК, без ДИЛК - 13 мм рт.ст. (11-14 мм рт.ст.), р = 0,074). Средне-отдаленныерезультатывобщейкогорте.Период наблюдения после ДКПА составил от 3 до 195 мес. (в ср. 61 мес.). Обследовано 124 пациента (88,5%). Операция Фонтена выполнена в 94 случаях (75,8%). Период от момента ДКПА до операции Фонтена (межэтапный период) составил от 5 до 190 мес. (в ср. 72 мес.). 30 пациентов (24,2%) находились в статусе «ДКПА». При этом 15 (12,1%) ожидали операцию Фонтена, 14 (11,3%) относились к категории «высокого риска». Летальность составила 3,2% (n=4). Выживаемость пациентов в межэтапном периоде в течение 2-х лет после ДКПА составила 96,0%, 3-х – 91,6%, 5-ти – 80,6%, 10-ти – 80,6%, 15-ти – 80,6%. Основной вклад в структуру нелетальных осложнений в межэтапном периоде внес стеноз ветвей ЛА (n=15; 12,1%). Отмечена связь стеноза ЛА с исходным индексом McGoon и пластикой ветви ЛА на этапе ДКПА. Значимой разницы в показателях развития ЛА в зависимости от наличия или отсутствия дополнительных источников легочного кровотока не получено. Отмечены достоверные снижение индекса КДО и увеличение ФВ СЖ: в ранние сроки после ДКПА ФВ СЖ значимо снижается в сравнении с исходным ее значением, однако в отдаленные сроки наблюдается ее восстановление практически к исходному уровню. Результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза у пациентов «высокого риска» Непосредственные результаты. У пациентов «высокого риска» отмечена значимо бо́льшая частота транссудации (р = 0,036), тенденция к более продолжительному дренированию грудной полости (р = 0,083), бо́льшей частоте аритмий (р = 0,084), а также достоверно бо́льшее количество осложнений в целом (по оценке индекса осложненности, р = 0,046). Проанализированы сравнительные результаты ДКПА у пациентов со снижением показателей развития легочного артериального русла, как наиболее частого фактора риска (63,4%).Неполученозначимыхразличийпобольшинству показателей раннего послеоперационного периода у пациентов со сниженными и относительно нормальными показателями развития легочного артериального русла, на уровне тенденции отмечена склонность к бо́льшей частоте аритмий у больных с индексом Nakata менее 250 мм2/м2 (р = 0,081). Средне-отдаленные результаты. В сроки наблюдения из 36 пациентов, ранее отнесенных к категории «высокого риска» и выживших на госпитальном этапе, наблюдались 30 (83,3%), из которых 28 (93,3%) более не имели выраженных противопоказаний к операции Фонтена (выполнена в 18 случаях, 10 – ожидали операции), 2 (6,7%) оставались в статусе «высокого риска». У пациентов, ранее отнесенных к категории «высокого риска», в сроки наблюдения отмечена следующая динамика: 1) Снижение показателей легочного артериального русла отмечалось у двух пациентов из 30 (6,7% против исходных 63,4%; р = 0,001); 2) Снижения ФВ СЖ у пациентов, исходно отнесенных к категории «высокого риска», не наблюдалось (0% против исходных 22,0%; р = 0,012); 3) Резидуальная недостаточность у пациентов, исходно отнесенных к категории «высокого риска», не превышала умеренной степени; 4) ДЛАср у пациентов, исходно отнесенных к категории «высокого риска», не превышало 15 мм рт.ст.; 5) У пациентов, исходно отнесенных к категории «высокого риска» и кому на этапе ДКПА выполнялась коррекция субаортального стеноза, отмечались сравнительно стабильные размеры ДМЖП / БВО. Среди больных, которые на этапе ДКПА рассматривались в перспективекандидатаминаоперациюФонтена(основная подгруппа),увосьмивсрокинаблюдениядиагностированы выраженные стенозы правой и / или левой ЛА (Z-score от минус 3,6 до минус 5,8), у одного – тотальная недостаточность общего АВ клапана, у двух – легочная гипертензия, у двух – снижение сократительной функции сердца (ФВ СЖ 36 и 20%) и выраженная НК. Таким образом, в сроки наблюдения после ДКПА из всей когорты пациентов 14 (11,3%), были отнесены к категории «высокого риска». При этом только двое больных сохраняли этот статус с момента ДКПА, тогда как остальные на этапе ДКПА входили в основную подгруппу. Результаты полуторажелудочковой коррекции Непосредственные результаты. Среди пациентов с умеренной гипоплазией ПЖ и аномалией Эбштейна летальных исходов не было. В раннем послеоперационном периоде умерли шесть пациентов (госпитальная летальность – 20,7%): 4 – с интраоперационной редукцией полости ПЖ, 1 – с интраоперационной редукцией отверстия ТК; 1 – с ОПЖН после коррекции комбинированного стеноза ЛА. Пусковые факторы танатогенеза: в 5 случаях – острая сердечнаянедостаточность,обусловленнаяв3наблюдениях травматичной операцией (продолжительность ИК – от 310 до 618 минут, пережатия аорты – от 128 до 240 минут), в одном – исходной тяжестью больного на фоне фиброэластоза эндокарда, в одном – несвоевременным отсроченным выполнением ДКПА; в 1 случае смерть наступила на операционном столе вследствие хирургического кровотечения. Предикторы госпитальной летальности после ПЖК (однофакторный регрессионный анализ): некоммитированный ДМЖП (р = 0,017), продолжительность пережатия аорты более 88 мин. (р = 0,016), гипотермия менее 24°С (р = 0,008). В структуре нелетальных осложнений преобладала дыхательная недостаточность по причине пневмонии (n=8; 34,5%). Предикторы дыхательнойнедостаточности(однофакторныйрегрессионный анализ): исходный стеноз ЛА (р = 0,002), продолжительность искусственного кровообращения более 150 мин. (р = 0,001), пережатие аорты более 78 мин. (р < 0,0001), гипотермия менее 24°С (р = 0,024), продолжительность ИВЛ более 108 часов (р = 0,003). Средне-отдаленные результаты. Период наблюдения после ПЖК составил от 4 мес до 11,3 лет (в ср. 42,1 мес). За это время обследовано 20 пациентов (87,0%). Умер 1 больной (5%) с ТФ и ОАВК (пусковой фактор – острая сердечная недостаточность после повторногопротезированиямитральногоклапананафоне дисфункции протеза). Таким образом, выживаемость в течение 11 лет составила 80,0%. ВЫВОДЫ 1.Основной вклад в структуру ранней летальности после ДКПА, выполненногоудетейраннеговозраста,вкачествеэтапа гемодинамическойкоррекции,вносятТЭО,которыеявились пусковым фактором танатогенеза в 43,8% случаев. Установлены основные группы нелетальных осложнений в ранние сроки после ДКПА, выполненного у детей раннего возраста в качестве этапа гемодинамической коррекции: неврологические нарушения (15,7%), дыхательная недостаточность (14,3%); 2.Установлено, что умеренно сниженные индексы развития ЛА (индекс Nakata 189,8 ± 46,1 мм2/м2), а также наличие ДИЛК не повышали частоту непосредственных летальности и осложнений после ДКПА, выполненного у детей раннего возраста в качестве этапа гемодинамической коррекции; 3.Выявлены следующие основные предикторы ТЭО в ранние сроки после ДКПА, выполненного у детей раннего возраста, в качестве этапа гемодинамической коррекции: ФВ СЖ после операции менее 56%, продолжительность ИВЛ свыше 204 часов. Предиктором снижения ФВ СЖ после ДКПА является индекс КДО СЖ более 97 мл/м2, вес пациента на момент операции выступал фактором риска пролонгированной ИВЛ. Определены наиболее важные предикторы неврологических осложнений: продолжительность ИВЛ более 45 часов, среднее давление в кавопульмональном тракте свыше 13 мм рт.ст.; дыхательной недостаточности – продолжительность ИВЛ более 35 часов, пережатие аорты более 21 минуты; 4.Установлено, что в средне-отдаленные сроки после ДКПА значимо снижается преднагрузка СЖ, что способствует поддержанию адекватной сократительной функции сердца; 5.Установлено, что у пациентов «высокого риска» в ранние сроки после ДКПА отмечена значимо бо́льшая частота транссудации, тенденцияк более продолжительному дренированию грудной полости, бо́льшей частоте аритмий, достоверно бо́льшее количество осложнений в целом. В средне-отдаленные сроки после ДКПА отмечено улучшение показателей развития легочного артериального русла у пациентов с исходно уменьшенными легочными артериями и стабилизация ФВ СЖ у больных с исходным ее копрометированием; 6.Показано, что плановое выполнение ДКПА в дополнение к радикальной коррекции ВПС у пациентов с умеренной гипоплазией правых отделов сердца, а также при аномалии Эбштейна с умеренной гипоплазией функциональной части ПЖ, наиболее целесообразно и характеризуетсялучшимирезультатами.Выполнение внутрижелудочкового «тоннеля» в составе хирургической коррекции ВПСсаномалиямивентрикуло-артериальногосоединенияи некоммитированным ДМЖП сопровождается высокой частотой осложнений, несмотря на дополнение операции двунаправленным кавопульмональныманастомозом.Приинтраоперационной умеренной редукции ТК дополнение операции двунаправленным кавопульмональным анастомозом может способствовать успешному результату коррекции. Отсроченное выполнение ДКПА в дополнение к РК ВПС с интраоперационной редукцией правых отделов сердца и ОПЖН сопровождается повышенной частотой летальности; 7.Установленыпредикторыгоспитальнойлетальностипосле полуторажелудочковой коррекции ВПС у детей раннего возраста: некоммитированный ДМЖП при ВПС с аномалиями вентрикуло- артериального соединения, пережатие аорты более 88 минут, гипотермия менее 24°С; 8.Определеныосновныегруппыосложненийраннего послеоперационного периода после полуторажелудочковой коррекции ВПС: ДН (34,5%), неврологические нарушения (26,1%), транссудация (26,1%). Установлены основные предикторы ДН: исходный стеноз ЛА, продолжительность ИК более 150 и пережатия аорты более 78 мин., гипотермия менее 27°С, продолжительность ИВЛ более 108 часов. 9.Основные группы показаний к полуторажелудочковой коррекции ВПС у детей раннего возраста – сочетание бивентрикулярных пороков с умеренной гипоплазией правых отделов сердца, а также хроническая дисфункция ПЖ при аномалии Эбштейна. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1.УдетейраннеговозрастаприВПСсгемодинамикой функционально единственного желудочка, для сохранения адекватной сократительной функции сердца, целесообразно выполнение ДКПА в качествеметодасниженияпреднагрузкиСЖиэтапа гемодинамической коррекции. 2.Для уменьшения риска летальности и осложнений в раннем послеоперационном периоде после ДКПА, выполненного у детей раннего возраста, в качестве этапа гемодинамической коррекции, рекомендуется максимально ранняя (первые сутки после операции) активизация пациента и перевод его на самостоятельное дыхание. 3.С целью благоприятного влияния на развитие легочного артериального русла в средне-отдаленные сроки после ДКПА, выполненногоудетейраннеговозраста,вкачествеэтапа гемодинамической коррекции, а также у пациентов «высокого риска» операции Фонтена, при отсутствии противопоказаний, целесообразно сохранение антеградного легочного кровотока на этапе ДКПА. 4.В качестве критериев умеренной гипоплазии правых отделов сердца у детей раннего возраста можно рассматривать: индекс КДО ПЖ 27-32 мл/м2 (54-65% от нормы), отношение длин приточного и отточного отделов ПЖ 0,70-0,78, Z-score ТК от минус 2,3 до минус 3,2, отношение диаметров отверстий трехстворчатого и митрального клапанов от 0,76 до 0,89. 5.У детей раннего возраста с ВПС и сопутствующей умеренной гипоплазиейправыхотделовцелесообразновыполнение полуторажелудочковой коррекции. 6.При интраоперационном подтверждении умеренной редукции ТК целесообразнодополнениеоперациидвунаправленным кавопульмональным анастомозом.