Хирургическая коррекция подклапанного стеноза аорты у детей

Общая характеристика больных
За период с 2003 г. по 2016 г. на базе отделения неотложной
хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н.
Бакулева» Минздрава России был прооперирован 81 пациент с ПСА.
У 62 (76,5%) пациентов, согласно данным Эхо-КГ, наблюдался
мембранозно-диафрагмальный тип ПСА, у 10 (12,4%) пациентов –
валикообразный тип, у 9 (11,1%) пациентов – туннелевидный тип. В
зависимости от морфологического типа порока все пациенты были
разделены на 2 группы: локальную и диффузную. В первую группу
(локальную) вошли пациенты с мембранозно-диафрагмальным типом –
62 (76,5%) пациента, во вторую группу (диффузную) с валикообразным
и туннелевидным типом – 19 (23,5%) пациентов.
Первая группа (локальная)
Первую группу составили 62 пациента, из них: мальчиков – 37
(59,7%), девочек – 25 (40,3%). Средний возраст пациентов составил
29,76±12,58 (от 9 до 81) месяцев. Средний вес пациентов составил –
11,79±2,62 (от 7 до 19,9) кг, рост – 87,71±8,74 (от 72 до 118) см, BSA –
0,54±0,08 (от 0,38 до 0,8).
Основными жалобами при поступлении были: одышка при
минимальной физической активности (56%), утомляемость (43%),
потливость (40%), снижение толерантности к физической нагрузке
(19%), частые ОРВИ (12%), отставание в развитии (10%). В 14 (23%)
случаях жалобы отсутствовали.
По данным Эхо-КГ среднее значение пикового ГСД между
ЛЖ/Ао до операции составило – 61,71±34,89 мм.рт.ст. (Me=70; 95%ДИ
52,85-70,60). У 20 (32,2%) пациентов ГСД между ЛЖ/Ао был менее 50
мм.рт.ст., у 21 (33,9%) пациента – в диапазоне от 50 до 80 мм.рт.ст., и у
21 (33,9%) пациента – более 80 мм.рт.ст. В 50% случаев мембрана была
представлена кольцевидной формой, в остальных 50% случаев – сер-
повидной. В 51 (82,3%) случае АК был трехстворчатый, в 11 (17,7%)
случаях – двустворчатый (в 9 (14,5%) случаях – анатомически, в 2
(3,2%) случаях – функционально). Средний размер ФК АК составил –
12,13±1,88 (от 9 до 18) мм, Z-score составил 0,19±1,08 см (от -2,1 до
2,76).
Недостаточность АК встречалась у 37 (59,7%) пациентов. У 24
(38,7%) пациентов наблюдалась регургитация на клапане 1 степени, у 12
(19,4%) пациентов – 2 степени, у 1 (1,6%) пациента – 3 степени. Таким
образом, гемодинамически значимая АН встречалась в 21% (13/62)
случаев.
У 57 (92%) пациентов имелась сопутствующая патология
сердечно-сосудистой системы. Чаще всего встречались, такие пороки
как: ДМЖП у 19 (30,6%) больных, НТК у 20 (32,2%) больных, ОАП у 24
(38,7%) больных (Таблица 1). У 50 (80,6%) больных наблюдалось более
одного сопутствующего порока.
Таблица 1. Сопутствующие врожденные пороки сердца у пациентов первой группы.

Сопутствующая патологияКол-во пациентов, n (%)
ДМЖП19 (30,6%)
ОАП24 (38,7%)
ДМПП10 (16,1%)
НТК20 (32,2%)
Аномальная мышца ВОПЖ8 (12,9%)
КоАо4 (6,4%)
Стеноз АК9 (14,5%)
НСА2 (3,2%)
Кинкинг Ао3 (4,8%)
НМК5 (8,1%)
Стеноз МК5 (8,1%)
Надклапанный стеноз МК2 (3,2%)
Подклапанный стеноз МК1 (1,6%)
Дисфункция протеза МК2 (3,2%)
Промежуточная форма АВК1 (1,6%)
Аномалия Таусинг-Бинга1 (1,6%)

Из 62 пациентов 22 (35,5%) ранее была выполнена коррекция
сопутствующих ВПС (Таблица 2). Из них 3 пациентам было выполнено
более одной операции. Наиболее частыми были операции по поводу
КоАо и ДМЖП. Стоит отметить, что из 22 пациентов ни у одного
пациента не был выявлен ПСА при выполнении коррекция других ВПС.
Таблица 2. Виды предшествующих хирургических вмешательств на сердце и
крупных магистральных сосудах

Тип операцииКол-во, n (%)
Резекция КоАо6 (9,7%)
Резекция КоАо + перевязка ОАП3 (4,8%)
Перевязка ОАП3 (4,8%)
Пластика ДМЖП1 (1,6%)
Пластика ДМЖП + перевязка ОАП1 (1,6%)
Пластика ДМЖП + пластика ДМПП + иссечение
1 (1,6%)
надклапанной мембраны МК
Пластика ДМЖП + устранение перерыва дуги Ао с
1 (1,6%)
наложением анастомоза конец-в-бок
РК ООАВК с протезированием МК1 (1,6%)
Протезирование МК1 (1,6%)
Операция артериального переключения1 (1,6%)
ТЛБАП КоАо3 (4,8%)
ТЛБВП КСА3 (4,8%)
Вторая группа (диффузная)
Во вторую группу вошли 19 пациентов: из них мальчиков – 14
(73,7%), девочек – 5 (26,3%). Средний возраст пациентов составил
23,01±10,34 (от 6 до 79) месяцев. Средний вес пациентов составил –
11,10±2,99 (от 4 до 18) кг, рост – 82,23±11,95 (от 60 до 110) см, BSA –
0,51±0,10 (от 0,26 до 0,73).
Основными жалобами при поступлении были: одышка при
минимальной физической активности (68,3%), утомляемость (43,4%),
потливость (36,8%), снижение толерантности к физической нагрузке
(31,6%), отставание в развитии (21%). В 4 (21%) случаях жалобы
отсутствовали.
По данным Эхо-КГ среднее значение пикового ГСД между
ЛЖ/Ао до операции составило – 80,92±32,44 мм.рт.ст. (Me=85; 95% ДИ
61,32-100,53). Из них у 7 (36,8%) пациентов – в диапазоне от 50 до 80
мм.рт.ст., и у 12 (63,1%) пациентов – более 80 мм.рт.ст. У 10 (52,7%)
пациентов, согласно данным Эхо-КГ, наблюдался валикообразный тип,
у 9 (47,3%) пациентов – туннелевидный тип. В 12 (63,1%) случае АК
был трехстворчатый, в 7 (36,8%) случаях анатомически двустворчатый.
Средний размер ФК АК составил – 12,15±1,9 (от 8 до 14) мм, Z-score
составил 0,47±1,19 см (от -1,86 до 3,63).
Недостаточность АК встречалась у 12 (63,1%) пациентов. У 2
(10,5%) пациентов наблюдалась регургитация на клапане 1 степени, у 6
(31,5%) – 2 степени, у 4 (21,1%) – 3 степени. Таким образом,
гемодинамически значимая АН встречалась в 52,6% (10/19) случаев.
Двенадцати (63,1%) пациентам было выполнено дополнительное
обследование – АКГ и КТ-АГ с целью уточнения типа подаортальной
обструкции и определения тактики хирургического лечения.
У 18 (94,7%) пациентов имелись сопутствующие ВПС. Чаще всего
ПСА сочетался с такими пороками как: КСА у 13 (68,4%) больных,
аномалия развития МК у 9 (47,3%) больных (Таблица 3).
Таблица 3. Сопутствующие врожденные пороки сердца у пациентов второй группы
Сопутствующая патологияКол-во пациентов
КСА13 (68,4%)
Аномалия развития МК9 (47,3%)
НТК3 (15,8%)
ДМЖП3 (15,8%)
ДМПП2 (10,5%)
ОАП2 (10,5%)
НСА2 (10,5%)
Аномальная мышца ВОПЖ1 (5,2%)
Надклапанный стеноз МК1 (5,2%)
Трехпредсердное сердце1 (5,2%)

Одиннадцати(57,9%)пациентамранеебыливыполнены
хирургические вмешательства по поводу других ВПС (Таблица 4). Двум
(10,5%) пациентам выполнено более одной операции.
Таблица 4. Виды предшествующих хирургических вмешательств на сердце и
крупных магистральных сосудах

Тип операцииКол-во
Резекция КоАо + перевязка ОАП3 (15,7%)
Пластика ДМЖП2 (10,5%)
Пластика ДМЖП + резекция КоАо2 (10,5%)
Перевязка ОАП1 (5,3%)
ТЛБВП КСА6 (31,5%)
ТЛБАП КоАо1 (5,3%)

Методы обследования больных
Все пациенты были обследованы по общепринятому в Центре
протоколу. Состояние больных оценивалось на основании сбора
анамнеза и жалоб, клинического осмотра, выполнялась аускультация,
перкуссия, пальпация. Из инструментальных методов диагностики
использовались следующие методики: ЭКГ, рентгенографическое
исследование органов грудной клетки, Эхо-КГ исследование. С целью
выявления сопутствующей патологии и уточнения анатомии порока
некоторым пациентам были выполнены дополнительные методы
исследования:катетеризацияполостейсердцаикомпьютерная
томография.
При сборе анамнеза особое внимание обращали на жалобы
родителей на наличие у ребенка повышенной утомляемости, одышки
при физической активности, потливости, частых ОРВИ, отсутствие
аппетита.
Статистический анализ. Статистическая обработка материала
проводилась с использованием программы SPSS Statistics 17.0.
Результаты собственных исследований
Всемпациентамвыполненахирургическаякоррекция
подклапанного стеноза аорты, а также сопутствующей патологии
сердечно-сосудистой системы. Показаниями к операции считались:
пиковыйГСДмеждуЛЖ/Аоболее50мм.рт.ст.и/или
прогрессирующее увеличение градиента в динамике;
наличие и/или прогрессирование АН;
нарастаниестепенисуженияВОЛЖввидеизменения
морфологической формы стеноза от короткого сегмента к более
протяженному при динамическом Эхо-КГ обследовании;
наличие жалоб в анамнезе;
наличие сопутствующих внутрисердечных аномалий, требующих
хирургической коррекции (часто при ПСА с пиковым ГСД между
ЛЖ/Ао менее 50 мм.рт.ст.).
Техника хирургического вмешательства зависела от типа порока и
включала следующие виды: мембранэктомия и/или миоэктомия,
модифицированная операция Konno, операция Konno-Rastan, операция
Ross-Konno, имплантация апикоаортального кондуита (ААК) (Таблица
5).
Таблица 5. Виды хирургической коррекции
Тип операцииГруппа 1Группа 2
Мембранэктомия59 (95,2%)–
Миоэктомия–8 (42,1%)
Мембранэктомия + миоэктомия3 (4,8%)–
Операция Konno+имплантация ААК–1 (5,3%)
Операция Konno-Rastan–6 (31,5%)
Операция Ross-Konno–1 (5,3%)
Имплантация ААК–3 (15,8%)

Впервойгруппевосновномвыполняласьпростая
мембранэктомия (n = 59; 95,2%), в 3 случаях (4,8%) она была дополнена
миоэктомией.
Во второй группе 8 (42,1%) пациентам была выполнена
миоэктомия, одному пациенту (5,3%) была выполнена операция Konno с
имплантацией ААК, 6 (31,5%) пациентам в связи с сопутствующей
патологией АК была выполнена операция Konno-Rastan, одному (5,3%)
пациенту была выполнена операция Ross-Konno, 3 (15,8%) пациентам, в
видутяжелоймногоуровневойобструкции,быловыполнено
имплантация ААК.
У 60 пациентов (49 (79%) – в первой группе, 11 (57,9%) – во
второй), помимо коррекции основного порока, было проведено
хирургическое лечение сопутствующей патологии (Таблица 6).
Таблица 6. Виды хирургической коррекции по поводу сопутствующей
патологии сердца и магистральных сосудов
Сопутствующие операцииn=49 (79%) n=11 (57,9%)
Перевязка ОАП24 (38,7%) 1 (6,3%)
Пластика ДМЖП19 (30,6%) 3 (18,7%)
Пластика ТК20 (32,2%) 4 (25%)
Иссечение аномальной мышцы в ВОПЖ8 (12,9%)1 (6,3%)
Пластика ДМПП10 (16,1%) 2 (12,5%)
Пластика АК3 (4,8%)1 (6,3%)
Пластика восходящей Ао2 (3,2%)–
Протезирование/репротезирование МК4 (6,4%)2 (12,5%)
Пластика МК2 (3,2%)4 (25%)
Радикальная коррекция промежуточной формы АВК 1 (1,6%)–
Иссечение надклапанной мембраны МК2 (3,2%)1 (6,3%)
Иссечение мембраны в ЛП–1 (6,3%)
Комиссуротомия АК2 (3,2%)1 (6,3%)
РК аномалии Тауссиг-Бинга1 (1,6%)–
Продолжительность ИК в первой группе в среднем составила
91,35±43,98 мин, п/Ао – 54,08±23,88 мин. Среднее время ИК во второй
группе составило 184,11±123,08 мин, п/Ао – 113,19±57,82 мин.
Непосредственные результаты
Первая группа (локальная)
Летальность в раннем послеоперационном периоде в данной
когортепациентовотсутствовала.Осложнениявраннем
послеоперационном периоде возникли у 25 (40,3%) пациентов.
Основными осложнениями были: сердечная недостаточность – в
16 (25,8%) случаях, проявляющаяся в длительной транссудации по
дренажам и необходимости в высоких дозах кардиотонической
поддержки; дыхательная недостаточность – в 8 (12,9%) случаях,
выражающаяся в необходимости длительной ИВЛ; неврологические
нарушения – в 3 (4,8%) случаях.
Изспецифичныхдляданноготипапорокаосложнений
наблюдались нарушения ритма – в 9 (14,4%) случаях, из них: по типу
АВ-блокады 1 степени – в 2 (3,2%) случаях, по типу АВ-блокады 3
степени – в 5 (8,0%) случаях, синусовая тахикардия – в 1 (1,6%) случае,
синусовая брадикардия – в 1 (1,6%) случае. В большинстве случаев
имело место нормализация сердечного ритма. Однако, в 2 (3,2%)
случаяхпотребоваласьимплантацияпостоянного
электрокардиостимулятора.
Среднее значение пикового ГСД между ЛЖ/Ао после операции по
данным Эхо-КГ составило 17,44±12,54 мм.рт.ст. (Me=15; 95%ДИ 14,25-
20,60). Медиана времени пребывания пациентов в ОРИТ составила 1
день (от 1 до 9), медиана времени ИВЛ – 17 часов (от 3 до 216 часов).
Медиана времени пребывания пациентов в стационаре после операции
составила 7 дней (от 1 до 24).
После операции отмечалось уменьшение степени АН у 11 (17,7%)
пациентов: у 7 (11,3%) пациентов у которых до операции была АН 1
степени в послеоперационном периоде АН отсутствовала, у 3 (4,8%)
пациентов с АН 2 степени до операции наблюдалось снижение АН до 1
степени, и у 1 (1,6%) пациента – с 3 степени до 2 степени.
ПрогрессированиеАНвраннемпослеоперационномпериоде
отсутствовало.
Привыполнениистатистическогоанализабылавыявлена
умеренная корреляционная связь между такими показателями как:
пиковый ГСД между ЛЖ/Ао после операции и Z-score (r = -0,443;
р<0,01); пиковый ГСД между ЛЖ/Ао до операции и пиковый ГСД между ЛЖ/Ао после операции (r = 0,614; р<0,001). Исходя из полученных данных, можно сделать предположение, что чем ниже показатель Z-score, тем выше ГСД между ЛЖ/Ао после операции, а также чем выше пиковым ГСД между ЛЖ/Ао до операции, тем выше остаточный пиковым ГСД между ЛЖ/Ао после операции. Можно сделать вывод, что пациенты с изначально высоким пиковым ГСД между ЛЖ/Ао до операции и низким Z-score нуждаются в более тщательном дообследовании и выборе тактики хирургического лечения. Вторая группа (диффузная) Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 5,2% (1 пациент). Мальчик, 2 года 8 месяцев с диагнозом комбинированный стеноз Ао (клапанный и подклапанный), аномалия развития МК с регургитацией 3 степени, НТК 2 степени, которому была выполнена радикальная коррекция порока с аортовентрикулопластикой по Konno-Rastan с протезированием АК механическим протезом Carbomedics № 16, протезированием МК протезом Carbomedics № 21 и вальвулопластикой ТК, умер через 1 сутки после операции. Пусковым факторомявилосьразвитиеостройсердечнойнедостаточности, потребовавшей подключения аппарата ЭКМО в операционной. Осложнения в раннем послеоперационном периоде возникли у 12 (67,7%)больных.Основнымиосложнениямибыли:сердечная недостаточность у 10 (55,6%) пациентов, дыхательная недостаточность у 5 (27,8%) пациентов, неврологические нарушения у 4 (22,2%) пациентов. АВ-блокада 3 степени возникла у 4 (22,2%) пациентов, из них в 3 (16,6%) случаях потребовалось имплантация постоянного ЭКС. Трем(16,6%)пациентамвсвязисразвитиемнестабильной гемодинамики в раннем послеоперационном периоде потребовалось использование пролонгированной стернотомии. По данным Эхо-КГ среднее значение пикового ГСД между ЛЖ/Ао после операции составило 20,39±7,42 мм.рт.ст. (Me=19; 95% ДИ 14,92-22,47). Медиана времени пребывания пациентов в ОРИТ составила 3 дня (от 1 до 33), медиана времени ИВЛ – 24 часа (от 9 до 672). Медиана пребывания пациентов в стационаре после операции составила 13 дней (от 5 до 29). УвсехбольныхотмечалосьснижениестепениАНв послеоперационном периоде. После операции регургитация 2 степени на АК наблюдалась у 1 (1,6%) пациента. Отдаленные результаты Первая группа (локальная) Медиана периода наблюдения за пациентами составила 51,5 (от 12 до 183) месяцев. Летальных исходов в отдаленном периоде не наблюдалось. При выполнении Эхо-КГ среднее значение пикового ГСД между ЛЖ/Ао в отдаленном периоде составило 32,21±28,47 мм.рт.ст. (Me=21; 95%ДИ 24,98-39,40). Недостаточность АК в отдаленном периоде встречалась у 42 (67,7%) пациентов. У 21 (33,9%) пациентов наблюдалась регургитация на клапане 1 степени, у 18 (29%) – 2 степени, у 3 (4,9%) – 3 степени. Прогрессирование степени АН наблюдалось у 22 (35,5%) пациента: у 14 пациентов у которых отсутствовала АН до операции развилась: АН 1 степени у 9 (14,5%) пациентов, АН 2 степени у 4 (6,5%) пациентов и АН 3 степени у 1 (1,6%) пациентов; у 6 (9,7%) пациентов с АН 1 степени наблюдалось прогрессирование АН до 2 степени; у 1 (1,6%) пациента – с 1 степени до 3 степени; у 1 (1,6%) пациента – с 2 степени до 3 степени. Рестеноз наблюдался у 33,9% (21 из 62) исследуемых. Причиной рестеноза явилось повторное развитие подаортальной мембраны. В среднем рестеноз наступал через 47,5±32,3 месяцев после операции. Рестенозы не возникали у 72,6% и 66,1% через 5 и 10 лет после операции, соответственно (Рисунок 1). Рисунок 1. Кривая Kaplan-Meier возникновения рестеноза При анализе факторов, влияющих на развитие рестеноза, были выявлены следующие факторы: тип подклапанной мембраны, высокий пиковый ГСД между ЛЖ/Ао до операции, остаточный пиковый ГСД между ЛЖ/Ао после операции. Пациенты, у которых была выявлена кольцевидная мембрана, имеют большую частоту возникновения рестенозов (17/31; 54,8%) по сравнению с теми пациентами, у которых была выявлена серповидная мембрана (4/31; 12,9%) (p<0,01). Было выявлено, что риск развития рестеноза выше у пациентов с пиковым ГСД между ЛЖ/Ао до операции более 80 мм.рт.ст., по сравнению с теми пациентами, у которых пиковый ГСД между ЛЖ/Ао до операции меньше (p<0,01). Остаточный пиковый ГСД между ЛЖ/Ао после операции более 30 мм.рт.ст., также являлся фактором риска развития рестеноза в отдаленном периоде (p<0,01). Также была выявлена умеренная корреляционная связь между такими показателями как: пиковый ГСД между ЛЖ/Ао до операции и пиковый ГСД между ЛЖ/Ао после операции (r = 0,614; р<0,01); пиковый ГСД между ЛЖ/Ао после операции и пиковый ГСД между ЛЖ/Ао в отдаленном периоде (r = 0,73; р<0,01). Повторные операции в связи с рестенозом выполнены 5 (8,1%) пациентам. Отсутствие необходимости в повторных хирургических вмешательствах составила – 100% и 92%, через 1 и 5 лет после операции, соответственно. Средний период времени, через который была необходима повторная операция, составил 41,2±16,4 месяцев (Рисунок 2). Рисунок 2. Кривая Kaplan-Meier необходимости повторных хирургических вмешательствах Вторая группа (диффузная) Медиана периода наблюдения за пациентами составила 57 (от 12 до 142) месяцев. Летальность в отдаленном периоде составила 5,5 % (1 пациент). Девочке в возрасте 2 лет 2 месяцев была выполнена модифицированнаяоперацияKonno,иссечениенадклапанной мембраны МК, вальвулопластика ТК и имплантация ААК № 12 в условиях ИК, гипотермии и ФХКП. Ребенок умер через 5 лет 5 месяцев после операции. Смерть наступила в результате развития лёгочно- сердечнойнедостаточности,обусловленнойвысокойлегочной гипертензией. По данным Эхо-КГ среднее значение пикового ГСД между ЛЖ/Ао в отдаленном периоде составило 39,89±27,03 мм.рт.ст. (Me=25; 95% ДИ 19,34-52,66). В отдаленном периоде недостаточность АК встречалось у 13 (72,2%) пациентов. У 7 (38,9%) пациентов наблюдалась регургитация на клапане 1 степени, 5 (27,8%) пациентов – 2 степени. Увеличение степени АН наблюдалось у 5 (33,3%) пациента. «Перерастание» механического протеза АК наблюдалась в 2 (11,1%) случаях. Рестеноз наблюдался у 6 (33,3%) пациентов. Рестенозы возникали в 20% и 33,3% случаев через 5 и 10 лет после операции, соответственно. В среднем рестенозы возникали через 63,11±40,7 месяцев после операции (Рисунок 3). При определении факторов риска, влияющих на частоту возникновения рестенозов, не было выявлено статистически значимых факторов. Рисунок 3. Кривая Kaplan-Meier возникновения рестеноза Повторные операции в связи с рестенозом выполнены у 4 (22,2%) пациентов. Отсутствие необходимости в повторных вмешательствах составила 100% и 80% через 1 и 5 лет после операции, соответственно (Рисунок 4). Средний период времени, через который была необходима повторная операция, составил 57,3±35,2 месяцев. Рисунок 4. Кривая Kaplan-Meier необходимости повторных хирургических вмешательствах Выводы 1.Наиболее частым морфологическим субстратом подаортальной обструкции, требующей хирургической коррекции в раннем детском возрасте, является фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана – 79% случаев. Диффузная форма подаортального стеноза у 13% пациентов представлена мышечным валиком, а в 8% случаев – туннелевидным сужениемподклапанногопространствазасчетвыраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки. 2.Операциипоустранениюподклапанногостенозааорты, представленногомембраной,характеризуютсянулевой послеоперационнойлетальностьюихорошимнепосредственным гемодинамическим результатом в виде низкого резидуального ГСД ЛЖ/Ао и регрессии аортальной недостаточности. Послеоперационный период в данной группе пациентов может быть осложнен развитием нарушений ритма в виде атриовентрикулярной блокады 3 степени, характерных для данного типа хирургической коррекции. 3.Группа пациентов с диффузной формой подклапанного стеноза аорты (валикообразный, туннелевидный типы) является более тяжелым контингентом больных ввиду увеличения объема и травматичности операций. Операции, выполненные для устранения обозначенной обструкции,характеризуютсяхорошимнепосредственным гемодинамическим результатом. Однако, в данной группе детей возможно возникновение летальных исходов. Послеоперационный период может быть осложнен развитием выраженной сердечной недостаточности, требующей использования метода пролонгированной стернотомии,аврядеслучаев–системвспомогательного кровообращения. 4.В группе пациентов с мембранозно-диафрагмальным типом подаортальной обструкции в 33,9% случаев в сроки от 1,5 до 5 лет происходит формирование рестеноза подклапанного пространства. 8,1 % пациентов обозначенной когорты в среднем через 3,5 года подвергаются повторным вмешательством на ВОЛЖ. Основным видом повторных операций (в 80% случаев) является мембранэктомия в сочетании с миоэктомией. Показанием к повторному вмешательству на ВОЛЖ в отдаленные сроки после операции является увеличение показателя ГСД между ЛЖ/Ао свыше 50 мм.рт.ст. 5.В группе с диффузной формой подклапанного стеноза аорты в 33,3% случаев в сроки от 2 до 8 лет возникает рецидив стеноза, требующий повторной хирургической коррекции. В 50% (n=2) случаев причиной реоперации является повторное формирование мышечного валика в подаортальном пространстве. У 50% (n=2) пациентов с имплантированным в аортальную позицию механическими клапанами основной причиной повторных вмешательств является «перерастание» размерапротезавсочетаниисформированиемподклапанной обструкции за счет гипертрофии межжелудочковой перегородки. Основными видами реоперации в отдаленные сроки после операции является миоэктомия и репротезирование аортального клапана, в том числе и с восходящей аортой. 6.Факторами риска возникновения рестеноза в отдаленные сроки после операции в группе с мембранозно-диафрагмальным вариантом подаортального стеноза следует считать: 1) исходно высокий ГСД между ЛЖ/Ао (более 80 мм.рт.ст.); 2) высокий остаточный ГСД между ЛЖ/Ао после коррекции (более 30 мм.рт.ст.); 3) наличие кольцевидной подаортальной мембраны. В группе пациентов с диффузной формой подаортальной обструкции статистически достоверно значимых факторов риска рецидива подклапанного стеноза не выявлено. Однако, в отдаленные сроки прослеживается тенденция к формированию рестеноза у детей, перенесших первичную операцию коррекции подклапанного стеноза в возрасте до 1 года. Практические рекомендации 1.Алгоритм инструментального обследования детей с подклапанным стенозом аорты должен включать в себя Эхо-КГ исследование, АКГ исследование с коронарографией и левой вентрикулографией. В случаях сложных форм подаортального стеноза, а также при наличии ряда сопутствующих ВПС в алгоритм исследования необходимо включать МС-КТ-АГ. 2.Показанием к хирургической коррекции ПСА следует считать: 1) ГСД между ЛЖ/Ао более 50 мм.рт.ст.; 2) наличие сопутствующих внутрисердечныханомалий;3)гемодинамическизначимую недостаточность клапана аорты; 4) наличие жалоб в анамнезе. 3.Основным методом коррекции мембранозно-диафрагмального типа подаортального стеноза является мембранэктомия, которая в ряде случаев (исходно высокого ГСД между ЛЖ/Ао более 80 мм.рт.ст.) должна быть дополнена миоэктомией с целью достижения хорошего гемодинамического результата. 4.Детямсдиагностированнойподаортальнойобструкциейи сопутствующей гемодинамически значимой регургитацией на АоК рекомендуется выполнение операции типа Ross-Konno, Konno-Rastan. 5.Больным с подклапанным стенозом аорты в отдаленные сроки после коррекции рекомендуется выполнение Эхо-КГ минимум один раз в год. При выполнении исследования следует оценивать: 1) функцию аортального клапана и состояние кондуита (про операции Rosso-Konno); 2) функцию имплантированного протеза при операциях Konno-Rastan (подвижностьзапирательныхэлементов,наличиенаних тромботическихналожений,величинапиковогоГСД,наличие парапротезныхфистул);3)морфо-функциональноесостояние желудочков; 4) наличие регургитации на аортальном клапане; 5) величину остаточного ГСД между ЛЖ/Ао.