Особенности двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом

Исследование проводилось на кафедре неврологии, психиатрии и нарколо-
гии ФДПО ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава России, на базе ГБУЗ НО «Нижего-
родская областная клиническая больница им. Н. А. Семашко», ГБУ «Нижегород-
ский областной реабилитационный центр для инвалидов», ГКОУ «Специальная
(коррекционная) общеобразовательная школа-интернат». Исследование было
одобрено локальным этическим комитетом ФГБОУ ВО «Нижегородская госу-
дарственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Россий-
ской Федерации (протокол №10 от 25.12.2017 г).
В соответствии с целью и задачами исследования с 2017 по 2020 годы было
проведено поперечное обследование 134 пациентов в возрасте от 18 до 61 года
с различными формами ДЦП: 78 мужчин (58±0,24%), и 56 женщин (42±0,24%).
Средний возраст пациентов составил 31 год [18;61]. Форма ДЦП устанавлива-
лась согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-
10). Нозологическая принадлежность обследованного контингента больных и
распределение их по полу и возрасту отражены в таблице 1.

Таблица 1 – Распределение больных по формам ДЦП согласно МКБ-10
Форма ДЦП (МКБ-10)Кол-во чело-МужчиныЖенщины
век (%)%%
спастический церебральный пара-51 (38±0,24)27±0,211±0,1
лич, тетраплегия (G 80.0)
детская гемиплегия (G 80.2)18 (13±0,11)9±0,084±0,04

спастическая диплегия (G 80.1)35 (26±0,19)13±0,1113±0,11

атаксический церебральный пара-5 (4±0,04)2±0,022±0,02
лич (G 80.4)
дискинетический церебральный25 (19±0,15)7±0,0712±0,1
паралич (G 80.3)

Диагноз ДЦП этим пациентам был установлен в детстве. Отбор больных
для выполнения работы проводился согласно критериям включения: подтвер-
жденный диагноз ДЦП, установленный в детстве, возможность речевого кон-
такта с пациентом, наличие законченного среднего образования, информирован-
ное согласие пациентов или их родителей/опекунов на обследование. К крите-
риям исключения были отнесены отказ от подписания информированного согла-
сия, несогласие или невозможность выполнения протокола исследования в пол-
ном объеме, наличие у пациентов грубой когнитивной дисфункции, декомпенси-
рованная соматическая патология.
Согласно алгоритму клинической оценки двигательных расстройств и
нарушений мышечного тонуса у всех обследованных больных были определены
клинические варианты ДЦП (Федеральные клинические рекомендации ДЦП
2013г.). При оценке двигательных нарушений учитывали наличие спастичности,
дискинезии и атаксии. Так были выделены двухсторонний спастический, одно-
сторонний спастический, дискинетический, смешанный (спастико-атактический
и спастико-гиперкинетический) варианты ДЦП. Также была проведена оценка
частоты встречаемости и выраженности когнитивных нарушений у пациентов с
выделенными клиническими вариантами ДЦП. Выраженность парезов оценива-
лась с помощью шести-балльной шкалы оценки мышечной силы (MRC). Для
изучения спастических феноменов применялись модифицированные шкалы
Ашворта и Тардье. Выраженность дистонии определяли с помощью шкалы
дистонии Барри-Олбрайт (BAD). Для скрининговой оценки когнитивного ста-
туса пациентов применялась Монреальская шкала оценки когнитивных функций
(МоСА).
Для определения функциональных возможностей взрослых пациентов с
ДЦП изучались функциональные классы больших моторных функций (GMFCS),
мануальных навыков (MACS), коммуникативные способности (CFCS), уровень
повседневной активности (индекс Бартел) при разных клинических вариантах
ДЦП. Определяли наличие корреляционных связей между функциональными
классами GMFCS и MACS. Оценивали взаимосвязь выраженности когнитивного
дефицита и функционирования взрослых пациентов с ДЦП. Для выявления
наиболее значимых для функционирования двигательных нарушений, определе-
ния реабилитационного потенциала взрослых больных ДЦП применялась меж-
дународная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельно-
сти и здоровья (МКФ версия 2.1 а, клиническая форма). Был сформирован пул
ключевых доменов МКФ, определяющих двигательные функции, активность и
участие для взрослых пациентов с ДЦП. Предложены способ оценки реабилита-
ционного потенциала и уровня функционирования у взрослых пациентов с уче-
том набора ключевых доменов МКФ и их показателей и формула для расчета
эффективности реабилитации взрослых пациентов с ДЦП.
Методы статистической обработки данных
Статистическая обработка полученных результатов проводилась с исполь-
зованием программы SPSS 19, Biostat Pro 7.3.0 и Microsoft Office Excel 2010. При-
надлежность к нормальному распределению определялась с помощью критерия
Колмогорова-Смирнова. При отличии распределения от нормального данные
представлены в виде медианы [Mе] и межквартильного размаха [25-ый; 75-ый
процентили]. Для возраста в виде медианы и размаха вариации. Распределение
пациентов по полу, формам заболевания, структуре нарушений представлено в
формате процентная доля ± стандартное отклонение процентной доли (P ± ճ%)
Из непараметрических методов для анализа таблиц сопряженности применялись
Хи-квадрат и Хи-квадрат с поправкой Йейтса. Для сравнения двух независимых
выборок применялся U-критерий Манна-Уитни. Для оценки корреляции исполь-
зовался коэффициент Тау Кендалла. Применение непараметрических методов
статистического анализа было обусловлено ограничениями использования их па-
раметрических аналогов. Критический порог статистической значимости опре-
делен на уровне р<0,05. Результаты исследования и их обсуждение У взрослых пациентов с ДЦП спастический парез определялся в 86±0,12% наблюдений, синдром спастичности без пареза встречался у 10±0,09% пациен- тов, дистонические феномены были выявлены у 72±0,2%, атетоз и хореоатетоз наблюдались в 11±0,1% и 5±0,05% всех наблюдений соответственно. Мозжеч- ковая атаксия имела место в 4±0,04% случаев (рисунок 1). 100% 86±0,12% 80%72±0,2% 60% 40% 20%10±0,09%11±0,1% 5±0,05%4±0,04% 0% СпастическийСпастичность безДистонияАтетозХореоатетозМозжечковая парезпарезаатаксия Рисунок 1 - Частота встречаемости двигательных нарушений у взрослых больных ДЦП У 115 (86±0,12%) пациентов были определены спастические парезы мышц верхних и нижних конечностей разной степени выраженности. У 14 (10±0,09%) пациентов имели место проявления спастичности без снижения мышечной силы. Наибольшая выраженность спастического пареза определялась в дистальных от- делах нижних конечностей (таблица 2). Таблица 2 - Средние показатели мышечной силы и тонуса у взрослых пациен- тов с ДЦП ОценочныеВерхние конечностиНижние конечности шкалыПроксималь- ДистальныеПроксималь- Дистальные ные отделы, отделы, сред- ные отделы, отделы, сред- средний балл ний баллсредний балл ний балл MRC4 [4;5]4 [3; 5]4 [3; 4]3[2; 4] Ашворт2 [0; 3]1,5 [0; 3]2 [1; 3]3 [1; 4] Тардье1 [0; 2]1 [0; 3]2 [1; 2]2 [1; 3] Примечания. Данные представлены в виде медианы и 25-го и 75-го процентилей Me [25%; 75%] Спастический тетрапарез и нижний спастический парапарез встречались в 37±0,23% и 30±0,21% соответственно, у 16±0,13% пациентов определялся спа- стический гемипарез, в 17±0,14% наблюдений был выявлен спастический моно- парез. Парезы нижних конечностей определялись статистически значимо чаще, чем верхних (χ2=6,99, p= 0,008). По данным литературы частота встречаемости нижнего парапареза (75%) и тетрапареза (52%) у детей с ДЦП превышает ча- стоту встречаемости парапареза и тетрапареза, определенную в ходе данного ис- следования (Федеральные клинические рекомендации ДЦП 2017г.) Это может быть связано с превалированием в исследуемой группе пациентов амбулатор- ного профиля. У обследованных пациентов отмечались экстрапирамидные нарушения в виде мышечной дистонии, атетоза и хореоатетоза различной степени выражен- ности и локализации. Возможно, это связано с изменением медиаторного об- мена, перераспределением нагрузки на мышечные группы, а также усложнением двигательных задач у взрослых пациентов с ДЦП по сравнению с детьми, в кли- нической картине которых преобладают спастические феномены (М. Mockford et al., 2010; E. Stanley et al., 2000). Синдром мышечной дистонии был выявлен у 96 (72±0,2% всех обследо- ванных) пациентов. Преобладали брахиальная, оромандибулярная, цервикальная и круральная дистония, как правило, в сочетании друг с другом (таблица 3). Таблица 3 - Частота встречаемости различных форм дистонии у взрослых пациентов с ДЦП Форма дистонии(число пациентов / %) N=96 Блефароспазм35/ 36±0,23% Оромандибулярная дистония61/ 64±0,23% Цервикальная дистония55/ 57±0,25% Брахиальная дистония67/ 70±0,21% Круральная дистония53/ 55±0,25% Дистония туловища40/ 42±0,24% У взрослых больных ДЦП по результатам определения суммарного балла по шкале BAD преобладали легкая и умеренная выраженность дистонических феноменов. По локализации статистически значимо чаще встречался мультифо- кальный вариант мышечной дистонии (χ2=12,5, p=0,0004) (таблица 4). Таблица 4 - Частота встречаемости мышечных дистоний в соответствии с рас- пространенностью дистонического процесса Распространенность дистонии(число пациентов/%) N=96 Фокальная дистония17/18±0,15% Сегментарная дистония20/21±0,17% Мультифокальная дистония43/45±0,25%* Генерализованная дистония16/17±0,14% Примечания. * - статистически значимые различия, р<0,01 Таким образом, частота встречаемости дистонии у обследованных пациен- тов приближается к частоте встречаемости спастического пареза. У половины пациентов с дистонией она имела характер мультифокальной. Были проанализированы частота встречаемости и степень выраженности двигательных расстройств при разных клинических вариантах ДЦП. При спасти- ческих вариантах ДЦП (односторонних и двухсторонних) имели место только спастические парезы или феномен спастичности без снижения мышечной силы. При дискинетическом варианте из всех типов двигательных расстройств опреде- лялись только гиперкинезы. При смешанном варианте ДЦП имели место сочета- ние спастических феноменов и гиперкинезов, а также сочетание спастичности с атаксией (таблица 5). Таблица 5 - Частота встречаемости клинических вариантов ДЦП согласно топографии и типу двигательных расстройств Клинический вариант(число пациентов/%) N=134 Двухсторонний спастический29/22±0,17% Односторонний спастический5/4±0,04% Дискинетический7/5±0,05% Смешанный93/69±0,21% У взрослых пациентов с ДЦП статистически значимо преобладал смешан- ный вариант (p<0,01), который характеризуется наличием синдрома спастично- сти и гиперкинезов, а также синдрома спастичности и атаксии. Двухсторонний спастический вариант ДЦП встречался статистически значимо реже, чем сме- шанный (χ2=61,63, p<0,001). Значительно реже имели место односторонний спа- стический и изолированный дискинетический клинические варианты ДЦП. По- лученные данные о высокой частоте встречаемости смешанного варианта соот- носятся с результатами статистики территориального ФОМС Нижегородской об- ласти от 06.02.2019. Не выявлено статистически значимых различий частоты встречаемости спастического пареза у пациентов со спастическими и смешанным клиниче- скими вариантами. Частота встречаемости дистонии у пациентов с дискинетиче- ским и смешанным вариантами ДЦП была сопоставимой. При дискинетическом варианте атетоз и хореоатетоз определялись у 29±0,2% и 14±0,12% пациентов соответственно. При дискинетическом и сме- шанном вариантах наиболее часто встречался мультифокальный вариант мы- шечных дистоний. У пациентов со смешанным вариантом ДЦП преобладала мультифокальная дистония в сочетании с тетрапарезом (таблица 6). Таблица 6 - Частота встречаемости топографических вариантов дистонии у па- циентов с разной локализацией пареза при смешанном клиническом варианте ДЦП Локализа-ФокальнаяСегментарнаяМультифокаль-Генерализо- ция парезадистониядистонияная дистонияванная дисто- (число паци-(число паци-(число пациен-ния (число па- ентов / %)ентов / %тов / %)циентов / %) Односто-4 / 44±0,25%2 / 22±0,17%3 / 33±0,22%нет ронний па- рез Диплегия2 / 29±0,2%1 / 14±0,12%3 / 43±0,25%1 / 4±0,12% Тетрапарез6 / 8±0,07%5 / 7±0,07%45 / 63±0,23%16 / 22±0,17% Атетоз статистически значимо чаще встречался у пациентов с диплегией, чем у пациентов с тетрапарезом (χ2=5,36, p=0,02). Выраженность мышечной слабости по шкале MRC (p<0,01) и спастично- сти по шкале Ашворт (p<0,05) при смешанном варианте статистически значимо выше, чем у больных односторонним и двухсторонним спастическими вариан- тами ДЦП (таблица 7). У пациентов со смешанным вариантом определялась мышечная дистония умеренной степени выраженности (средний балл по BAD 12 [6; 19]). У больных с дискинетическим вариантом ДЦП выраженность дистонии легкая (средний балл по BAD 7 [4,5; 8,5]). У пациентов со смешанным вариантом выраженность дистонии статистически значимо выше, чем у больных с дискинетическим вари- антом ДЦП (p=0,039) (таблица 7). Таблица 7 - Выраженность парезов, спастичности и дистонии у пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП Клинический ва-Шкала MRC,Шкала Ашворта,Шкала BAD, риант ДЦПбаллыбаллыбаллы Двухсторонний4,5 [3,5; 4,5]**1,5 [0,75; 2]*нет спастический Односторонний5 [4,5; 5]**0,5 [0; 0,5]*нет спастический ДискинетическийНетнет7 [4,5; 8,5]* Смешанный4 [3; 4,5] ** 2 [1; 2,5] * 12 [6; 19]* Примечания. Данные представлены в виде медианы и 25-го и 75-го процентилей Me [25%; 75%]. * - значимые различия р<0,05; ** - значимые различия p<0,01; M-Wtest Таким образом, частота встречаемости спастического пареза при смешан- ном варианте сопоставима с частотой встречаемости его при спастических вари- антах ДЦП, однако выраженность спастического пареза при смешанном вари- анте выше. Частота встречаемости дистонии при смешанном варианте статисти- чески не отличалась от частоты встречаемости дистонии при дискинетическом варианте ДЦП, при этом выраженность дистонических феноменов при смешан- ном варианте была выше. Частота встречаемости когнитивных нарушений у взрослых пациентов со смешанным вариантом ДЦП была статистически значимо выше, чем у пациен- тов с двухсторонним (χ2=16,78, p<0,01) и односторонним спастическим вариан- том (Йетса χ2=16,78 p=0,013) и была сопоставимой с частотой встречаемости их при дискинетическом варианте. Таким образом, наибольшая частота встречае- мости когнитивных нарушений определена у взрослых пациентов со смешанным и дискинетическим вариантами ДЦП. Полученные результаты согласуются с данными литературы, описывающими частоту встречаемости когнитивных нарушений у детей с ДЦП (С. А. Немкова, 2018). Средний балл по шкале MoCA у обследованных взрослых пациентов c ДЦП составил 23 [19; 25]. У пациентов со смешанным вариантом средний балл по шкале MoCA статистически значимо ниже, чем у больных двухсторонним спастическим (p=0,001) и дискинетическим (p=0,042) вариантами ДЦП. Следовательно, наибольшая выраженность когни- тивных расстройств выявлена у пациентов со смешанным вариантом ДЦП. По- лученные результаты не противоречат данным литературы. Когнитивные нару- шения определяются у 80–95 % детей, страдающих детским церебральным па- раличом (С. А. Немкова, 2019). Клиническая картина когнитивных нарушений у детей с ДЦП тесно связана со степенью выраженности двигательных нарушений (Е. В Колесникова и др., 2015; Е. А. Кислякова и др., 2019). Анализ больших моторных функций, мануальных навыков и коммуника- тивных способностей у пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП показал, что при смешанном варианте статистически значимо реже, чем при дру- гих вариантах ДЦП, встречался 1-й функциональных класс по GMFCS (χ2=7,27, p=0,007). Наиболее выраженные нарушения больших моторных функций харак- терны для пациентов со смешанным вариантом, что связано с наличием в их кли- нической картине разнообразных типов двигательных расстройств. При смешанном варианте 1-й функциональный класс по MACS встречался статистически значимо реже (χ2=15,27, p<0,01), чем при других вариантах ДЦП. Вместе с тем 3-й функциональный класс развития мануальных навыков стати- стически значимо чаще (χ2=5,47, p=0,019) имел место у пациентов со смешан- ным вариантом, чем у больных двухсторонним спастическим вариантом. 4-й и 5-й функциональные классы по MACS были выявлены только у пациентов со смешанным вариантом. Наибольшая выраженность функциональных рас- стройств верхних конечностей наблюдалась у пациентов со смешанным вариан- том ДЦП, что отражает наличие в верхних конечностях у них спастических, ги- перкинетических и атактических нарушений. При смешанном варианте 1-й функциональный класс по CFCS статистиче- ски значимо реже встречался, чем при двухстороннем (χ2=3,98, p=0,046) и одно- стороннем (Йетса χ2=5,28, p=0,021) спастических вариантах ДЦП. Таким обра- зом, у пациентов со смешанным вариантом определена наибольшая частота встречаемости нарушения коммуникативных функций. У пациентов со смешанным вариантом индекс Бартел статистически зна- чимо был ниже, чем у пациентов с двухсторонним спастическим вариантом (p<0,05), следовательно зависимость в повседневной жизни пациентов со сме- шанным вариантом ДЦП выше, чем у пациентов с двухсторонним спастическим вариантом. Таким образом, смешанный вариант ДЦП характеризуется большей степе- нью выраженности нарушений больших моторных функций, мануальных навы- ков, коммуникативных функций и более низким уровнем повседневной активно- сти, чем спастические варианты, что позволяет считать этот вариант течения за- болевания неблагоприятным. Уровень когнитивных функций (по МоСА) статистически значимо корре- лировал со значением функциональных классов по CFCS, MACS и значением индекса Бартел (таблица 8). Таблица 8 - Взаимосвязь степени когнитивного дефицита с функциональным уровнем развития коммуникативных, мануальных навыков и уровнем повседневной активности Система оценкиПоказатели корреляции (коэффи-Сила корреляции циент Тау-Кендалла (է); статисти- ческая значимость) CFCSէ =-0,674; p<0,01средняя MACSէ =-0,252; p<0,01слабая Индекс Бартелէ =0,157; p<0,05слабая Примечания: է – коэффициент Тау-Кендалла, p – значение вероятности У обследованных пациентов имеют место когнитивные нарушения, выра- женность которых находится во взаимосвязи с их коммуникативными способно- стями, функциональными возможностями верхних конечностей больных и с их способностью к самообслуживанию. С целью определения значимости разных типов двигательных расстройств для нарушения функционирования взрослых больных ДЦП проведена оценка взаимосвязи выраженности двигательных нарушений и классов GMFCS и MACS у пациентов с двухсторонним спастическим и смешанным вариантами ДЦП (таблица 9). Таблица 9 - Взаимосвязь выраженности двигательных расстройств и функционального класса мануальных навыков (MACS) и больших моторных функций (GMFCS) у взрослых пациентов с ДЦП Двухстороння спастическаяСмешанная форма Клинический син-форма дромMACSGMFCSMACSGMFCS Показатель корреляции - коэффициент ранговой корре- ляции Тау-Кендалла (է); вероятность ошибки (p) Спастический парезէ=-0,271;нетէ=-0,27;է=-0,585; (шкала MRC)p=0,042p=0,0001p<0,01 Спастический парезНетէ=-0,5;է=0,292;է=0,292; (шкала Ашворта)p=0,0002p=0,0003p=0,0003 Мышечная дисто-Нетнетнетէ=0,27; ния (шкала BAD)p=0,0005 Выраженность спастического пареза у взрослых пациентов с двухсторон- ним спастическим и смешанным вариантами ДЦП ассоциирована с ограниче- нием их способности к передвижению и снижением функциональных возмож- ностей верхних конечностей. Определена взаимосвязь выраженности дистони- ческих феноменов и снижения больших моторных функций при смешанном ва- рианте ДЦП. Выявлена обратная корреляция между выраженностью дистонических фе- номенов и индексом Бартел у взрослых пациентов со смешанным вариантом ДЦП (է =0,306; p<0,01). Полученные корреляты позволяют отнести спастический парез и мышеч- ную дистонию к ключевым двигательным расстройствам, которые ассоцииро- ваны с функциональными возможностями взрослых пациентов с ДЦП. Выявление наиболее функционально значимых двигательных расстройств, встречавшихся у пациентов с ДЦП более чем в 50% случаев, позволило опреде- лить набор ключевых доменов МКФ для постановки реабилитационного диа- гноза. Многие выбранные домены соответствуют доменам из базовых наборов МКФ ограничения жизнедеятельности и здоровья детей и подростков, оценива- емым у детей с ДЦП (А. Н. Белова и др., 2019, V. Schiariti et al., 2015). Выбранные домены определяли функции мышечной силы, тонуса, непроизвольных движе- ний. Категории активности и участия были связаны с поднятием и переносом объектов, точными движениями кисти, ходьбой, приемом пищи, питьем, физио- логическими отправлениями. С целью повышения объективности оценки степени нарушения, то есть установки определителей для наиболее значимых доменов у взрослых больных ДЦП предложены формулы расчета определителей для позитивных и негатив- ных клинических шкал (патент РФ № 2752511). Для вычисления определителя каждого определяемого домена МКФ сна- чала необходимо произвести расчет степени выраженности ограничения функ- ции, активности и участия (α). Если используемая клиническая шкала позитивная (чем больше значение по шкале, тем лучше функция), то подсчет выраженности ограничения показа- теля α для этого домена вычисляют по формуле 1: Х α = (1 − ⁄ ) × 100%(1), где α - степень выраженности ограничения, Xi - реальное значение шкалы - максимальное значение шкалы, если используемая шкала негативная (чем больше значение по шкале, тем хуже функция), то значение α для этого показателя вычисляют по формуле 2: Х α = ⁄ × 100% (2), где α - степень выраженности ограничения, Xi - реальное значение шкалы - максимальное значение шкалы. Полученная степень выраженности ограничения, исчисляемая в процентах, оце- нивается с учетом диапазонов, на основании которых полученная величина со- ответствует определителю домена МКФ (αi). Так при значении α 0-4% (0%≤α<5%), отсутствие нарушений αi=0, при значении α 5-24% (5%≤α<25%) - легкие нарушения αi=1, при значении α 25-49% (25%≤α<50%) - умеренные нару- шения αi=2, при значении α 50-95% (50%≤α<96%) - тяжелые нарушения αi=3, при значении α 96-100% (96%≤α≤100%) - абсолютное нарушение αi=4 . После расчета определителей всех ключевых доменов МКФ у взрослого больного ДЦП можно произвести расчет реабилитационного потенциала по формуле 3: ∑ =1 4 = (1 −)(3), где RP - нормированный реабилитационный потенциал, α i - определитель домена по МКФ, 4 - максимальное значение для каждого определителя, n - количество используемых в оценке доменов. В результате получается единое значение, которое не зависит от количе- ства используемых шкал и систем классификаций. Дополнительно определяют уровень функционирования (LF) по формуле 4: LF=RP×100% (4), Уровень функционирования и реабилитационный потенциал необходимо рассчитывать в динамике на всех этапах наблюдения за пациентом для оценки эффективности проводимых реабилитационных мероприятий. Далее можно рассчитать эффективность реабилитации (RE) по формуле 5: 2 − 1 =× 100% (5), 1 где RP1 - реабилитационный потенциал до курса реабилитации, RP2 - реабилитационный потенциал после курса реабилитации; при величине RE от 0 до 5% - эффект от реабилитации отсутствует, 5-20% - эффективность реабилитации удовлетворительная, 21% и выше – хороший эффект от реабилитации. ВЫВОДЫ 1. Наиболее часто встречающиеся двигательные нарушения у взрослых пациен- тов при всех клинических формах ДЦП - спастический парез (86% случаев) и дистония (72% случаев). Наиболее часто встречались спастический тетрапа- рез (37%) и нижний спастический парапарез (30%). Преобладали брахиальная (70%), оромандибулярная (64%), цервикальная (57%) и круральная (55%) формы дистонии. Мультифокальный вариант мышечных дистоний встре- чался в 45% наблюдений (χ2=12,5, p<0,01). 2. У взрослых пациентов с ДЦП преобладает смешанная форма заболевания (69%), которая может быть отнесена к варианту с неблагоприятным типом те- чения. Смешанная форма характеризуется большей степенью выраженности двигательных расстройств, а также более выраженными нарушениями боль- ших моторных функций (p<0,01), мануальных навыков (p<0,05), коммуника- тивных функций (p<0,05) и более низким, чем при других формах ДЦП уров- нем повседневной активности (p<0,05). 3. У большинства взрослых пациентов с ДЦП имеют место когнитивные нару- шения (81%), выраженность которых находится во взаимосвязи с их комму- никативными способностями (է=-0,674; p<0,01), функциональными возмож- ностями верхних конечностей больных (է =-0,252; p<0,01) и способностью к самообслуживанию (է = 0,157; p < 0,05). При смешанной форме ДЦП опреде- ляется большая выраженность когнитивных нарушений, чем при других фор- мах ДЦП (p<0,01). 4. Наиболее функционально значимыми синдромами двигательных нарушений у взрослых больных ДЦП являются не только спастический парез (p<0,01), но и мышечная дистония (p<0,05). При наиболее часто встречающейся смешан- ной форме ДЦП у взрослых выраженность мышечной дистонии выше, чем у больных с дискинетическим вариантом ДЦП (p<0,05). 5. С учетом выявленных ключевых двигательных нарушений определен пул до- менов МКФ, определяющих функции мышечной силы, тонуса, непроизволь- ных движений, категории активности и участия, связанные с поднятием и пе- реносом объектов, точными движениями кисти, ходьбой. Представленный пул доменов позволяет сформулировать реабилитационный диагноз взрос- лого пациента с ДЦП. Предложенный способ расчета определителей доменов МКФ позволяет более точно оценить реабилитационный прогноз. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ У взрослых пациентов с ДЦП необходимо выявлять и проводить оценку выраженности спастического пареза и мышечной дистонии независимо от кли- нической формы ДЦП. Необходима коррекция спастических и дистонических феноменов у взрослых пациентов с ДЦП в соответствии с клиническими реко- мендациями по ведению пациентов со спастичностью и дистонией. Для опреде- ления реабилитационного прогноза целесообразно применение предложенной методики «Способ оценки эффективности реабилитации взрослых пациентов с детским церебральным параличом». Рекомендуется формирование индивиду- альных программ реабилитации для взрослых пациентов с ДЦП с учетом наибо- лее значимых двигательных нарушений, влияющих на функционирование паци- ента. ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ Перспективами дальнейшей разработки темы являются разработка специ- ализированных программ реабилитации для взрослых пациентов с ДЦП с учетом их клинической картины в целом, наиболее функционально значимых двигатель- ных расстройств, реабилитационного диагноза. Эффективность реабилитации пациентов с ДЦП можно рассчитать с помощью оценки реабилитационного по- тенциала и уровня функционирования до и после проведенных реабилитацион- ных мероприятий.