Дистракция костей теменно-затылочной области при краниосиностозах у детей

Материалы и методы
Проведено ретроспективное исследование клинического материала,
полученного в ходе лечения 87 детей с краниосиностозами, которым с января
2010 по январь 2017 гг. проведено 89 операций методом дистракции костей
теменно-затылочной области.
В исследование включены пациенты, соответствующие критериям:
– в возрасте от 0 до 18 лет;
– при наличии синостоза одного, либо нескольких черепных швов, с
развитиемгипоплазиитеменно-затылочнойобластичерепа
(брахицефалией), либо сложной деформации черепа.
– при наличие данных компьютерной томографии костей черепа,
выполненной перед и после дистракционного лечения.
В исследование не были включены пациенты с изолированным синостозом
метопического, либо сагиттального швов, так как дистракция костей теменно-
затылочной области не является методом выбора при лечении данной патологии.
Средний возраст пациентов составил 18,2 месяца (от 5 до 96 месяцев), с
медианой возраста – 11 месяцев.
Среди нозологических форм доминировали пациенты с синдромальными
формами краниосиностозов – 86 детей, среди них: 33 (37,0%) – с синдромом
Apert, 11 (12,3%) – с синдромом Crouzone, 18 (20,2%) – с синдромом Pfeiffer, 8
(8,9%) – Saethre-Chotzen, 4 (4,5%) – с синдромом кранио-фронто-назальной
дисплазии и 12 (13,4%) с неуточненными синдромами. У 3 (3,3%) детей были
несиндромальные краниостенозы.
Увсехпациентовкраниосиностозпроявлялсябрахицефалиейи
гипоплазиейзатылочнойобласти,сразвитиемкраниоцеребральной
диспропорции.
Компьютерная томография выполнялась всем пациентам, включенным в
исследование, с использованием сканеров SOMATOM Perspective 64 – Siemens
(Германия), Access CT 16 – Philips (Голландия), Aquilion 64 – Toshiba (Япония),
перед установкой (n=89) и перед удалением (n=89) дистракционных аппаратов.
При подозрении на наличие интракраниальной патологии проводилась
магнитно-резонансная томография. МРТ головного мозга перед операцией с
использованием МР-сканеров Multiva 1.5T – Philips (Голландия), SIGNA Creator
1.5T – GE(США) проведена 62 (70%) пациентам. Дополнительно, в режиме
артериографии 42 (47%) пациентам и МР-венографии 26 (29%) пациентам.

Краниометрические исследования
На основании результатов СКТ головного мозга и костей черепа, во всех
178 случаях проведена оценка динамики изменения внутричерепного объема
методом компьютерной волюмометрии, перед и после дистракционного лечения
с использованием программного обеспечения Materialise Mimics (Materialise NV,
Leuven, Belgium), Materialise Magics (Materialise NV, Leuven, Belgium), Endex
MeshLab 2016 (Рисунок 1).

Рисунок 1 – Измерение внутричерепного объема методом компьютерной
волюмометрии посредством «растущей виртуальной сети»
(Endex MeshLab 2016)

Дополнительнопроведеноисследованиеданныхкомпьютерной
томографии пациентов с синдромальными краниосиностозами (n=41), которым
было проведено фронто-орбитальное выдвижение (n=30) и выдвижение
краниофациального моноблока (n=11). Из них сформированы контрольные
группы, использованные для сравнения прироста внутричерепного объема после
проведенного лечения.

Алгоритм оценки изменения морфологии костей свода и основания
черепа, лицевого скелета на виртуальной 3D модели в Materialise Magics
Для оценки изменения морфологии костей свода и основания черепа,
лицевого скелета в процессе лечения, проводились антропометрические
измерения с использованием программного обеспечения Materialise (Materialise
Magics (Materialise NV, Leuven, Belgium)). Изучены данные СКТ-исследования
33 (37%) пациентов с синдромом Апера, проведенных перед остеотомией костей
теменно-затылочной области с установкой дистракционных аппаратов, и перед
удалением дистракторов (n=66). Выбранная для анализа группа являлась
наибольшей по количеству пациентов среди всех пациентов исследования.
Выборка, объединенная одним синдромом, являлась относительно однородной,
с минимальным разбросом исследуемых признаков, что позволило сделать
однозначные выводы относительно результатов лечения.
Виртуальная трехмерная модель черепа пациента оценивалась по 3
стандартным срезам (сагиттальный, аксиальный, размеры лицевого скелета) и 20
антропометрическим параметрам (Рисунок 2).
Для количественной оценки изменения морфологии свода черепа
произведена оценка динамики изменения краниального индекса (КИ) до и после
дистракционного лечения. Коэффициент динамики краниального индекса,
рассчитан по указанной формуле и выражен в процентах.

максимальный поперечный размер
КИ=х 100%
максимальный продольный размер

Разность КИ = КИ до лечения – КИ после лечения
Разность КИ
Динамика КИ (%) =х100%
КИ до лечения
Рисунок 2 – Пример измерения различных параметров на виртуальной
модели черепа с использованием Materialise Magics (Materialise NV, Leuven,
Belgium )

Алгоритмоценкиневрологическогостатусапациентов
(катамнестические данные)
Катамнестические данные собраны у 78 пациентов (87,6%). Данные
неврологического осмотра формализованы и оценены при помощи шкалы
CAT/CLAMS (The Cognitive Adaptive Test/Clinical Linguistic and Auditory
Milestone Scale) (Capute, A.J., 1986). Методика, позволила оценить формирование
навыков решения наглядных (раздел CAT) и речевых (раздел CLAMS) задач, а
такжеразвитиемоторикиребенка(шкаларазвитиямакромоторики).
Использованная в исследовании адаптированная анкета-опросник с 28 пунктами
позволила выявить и оценить когнитивный дефицит детей и задержку моторного
развития. Чувствительность, специфичность и прогностическая значимость
метода подтверждена несколькими клиническими исследованиями (Hoon, A.H.,
1993; Kube, D.A., 2000; Wachtel, R.C., 1994). Развитие ребенка оценивалось по
трем параметрам: моторное развитие, моторная речь и понимание речи. Для
каждого параметра вычислялся коэффициент (Q):
х 100%

Q – коэффициент развития
Ad – возраст развития
Aa – возраст фактический

Коэффициент развития ниже или равный 75 свидетельствовал о задержке
развитияребенка.Приоценкеклиническихрезультатов,сопоставляя
полученные данные с вычисленным коэффициентом развития, в исследование
выделены три оценочных критерия развития ребенка:
1.Грубая задержка развития – 0-75 баллов
2.Темповая задержка/негрубое отставание в развитии >75-90 баллов
3.Нормальное развитие >90-100 баллов.
Ранжирование данных с позиции степени задержки развития позволили
точнее оценить клиническую картину, сопоставить ее с течением основного
заболевания, наличием сопутствующей патологии, прогнозировать результаты
лечения и определить критерии его эффективности для различных групп
пациентов.

Диагностический протокол при планировании дистракционного
лечения
Сбор анамнеза, данные о течении беременности и родов, физические
показатели и характеристики ребенка после рождения.
Генетическоеисследованиесхарактеристикой,имеющейся
синдромальной патологии, включавшее исследование кариотипа, молекулярно-
генетическое исследование на предмет мутаций в FGFR1,2,3, TWIST.
Общие клинические данные при госпитализации в стационар: показатели
физического развития (вес, рост).
Неврологическое обследование с оценкой неврологического статуса и
темпов психомоторного развития пациентов.
Офтальмологическое обследование до и после операции.
Отоневрологическое обследование до и после операции.
Кардиологическое обследование при наличии сопутствующих пороков
развития, заболеваниях сердечно-сосудистой системы.
Проведение СКТ головного мозга и костей черепа, с толщиной среза не
более 3 мм.
МРТ головного мозга проводилась при наличии интракраниальной
патологии на СКТ.
Прямая селективная ангиография в сочетании с анестезиологическим
пособием в условиях специализированной операционной, проводилась в
случаях, когда имеющаяся сосудистая патология на МРТ требовала уточнения.

Клиническая картина
Пациенты условно были разделены на 3 группы по клиническим
проявлениям заболевания:
1 группа – с проявлениями краниоцеребральной диспропопрции и
наличием:
– прогрессирующей гипертензионной симптоматики – 14 (15,7%) пациентов;
– задержки психомоторного/речевого развития – 45 (50,5%) пациентов.
2. Деформация черепа и косметический дефект (n=89; 100%).
3. Сопутствующая патология:
Офтальмологические нарушения (n=63; 70,7%).
Отоневрологические нарушения (n=18; 20,2%).
Ортопедические нарушения (n=55; 61,7%).

Дистракционное лечение
Показаниями к дистракционному лечению стали:
1. Краниоцеребральная диспропорция при наличии краниосиностоза,
подтвержденного данными спиральной компьютерной томографии (клинически
проявляющегося брахицифалией с гипоплазией затылочных отделов черепа).
2. Косметический дефект вследствие деформации задних отделов свода
черепа, первичной (вследствие несиндромальной затылочной плагиоцефалии,
обусловленной синостозом ламбдовидного шва) или вторичной деформации,
обусловленной проведенной ранее операцией.
Противопоказанием к хирургическому лечению являлась сопутствующая
основному заболеванию соматическая патология, требующая проведения
необходимых лечебных мероприятий со стороны смежных специалистов:
порокисердечно-сосудистойсистемы,проявлявшиесясердечной
недостаточностью и требовавшие хирургической коррекции, аномалии развития
дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, требовавшие проведения
трахеостомии, гастростомии.
Причинами отсрочки, либо отказа от лечения являлись:
– прогрессирующая гидроцефалия, требовавшая ликворошунтирующих
операций;
– аномалии развития венозной системы головного мозга, проявляющиеся
затруднением венозного оттока через систему венозных синусов и внутренних
яремных вен с развитием выраженной подкожной сети венозных выпускников в
проекции затылочной области и краниовертебрального перехода, потенциально
угрожающих развитием профузного кровотечения во время операции.

Протокол дистракционного лечения
Протокол дистракционного лечения включал в себя следующие этапы:
1 этап – планирование предстоящего хирургического лечения;
2 этап – хирургическое пособие: остеотомия костей теменно-затылочной
области, установка дистракционных аппаратов;
3этап–латентныйпериодотмомента операциидоначала
дистракции/активации дистракционных устройств;
4 этап – активация дистракционных устройств – собственно процесс
выдвижения задних отделов черепа, в соответствии с индивидуально
разработанным протоколом;
5 этап – окончание дистракции, период ретенции/консолидации,
необходимый для завершения процесса регенерации костной ткани в зазоре
между разделенными костями;
6 этап – окончание периода консолидации, компьютерная томография с
оценкой полученных результатов;
7 этап – госпитализация, удаление дистракционных аппаратов;
8 этап – наблюдение после дистракционного лечения, решение вопроса о
необходимости дополнительных хирургических мероприятий.

Методика остеотомии костей теменно-затылочной области, установки
дистракционных аппаратов
После проведения анестезиологического пособия и предоперационной
подготовкипациентукладывалсявположение«лежанаживоте».
Осуществлялась разметка предполагаемого кожного разреза (Рисунок 3),
дополнительно отмечались анатомические ориентиры: крупные костные
дефекты, швы свода черепа, пальпируемые через кожу.

АБ
Рисунок 3 – Предоперационная подготовка пациента (А). Разметка линии
кожного разреза (Б)
Выполнялся зигзагообразный биаурикулярный разрез кожи (Рисунок 4А),
кожный лоскут с апоневрозом отделялся от надкостницы и откидывался и
фиксировался на крючках. Перед проведением манипуляций с костями свода, на
надкостнице размечалась линия предполагаемой остеотомии и место установки
дистракционных аппаратов в соответствии с выполненной ранее разметкой на
виртуальной модели (Рисунок 4Б).

АБ
Рисунок 4 – Разрез кожи по линии разметки (А). Разметка линии
остеотомии и положения дистракционных аппаратов (Б)

Надкостница рассекалась только в области линии запланированной
остеотомии. Необходимости в полной отслойке надкостницы от подлежащей
кости не было (Рисунок 5).

Рисунок 5 – Отслойка надкостницы в области предполагаемой остеотомии.
Остеотомия выполнялась из фрезевых отверстий, выполненных на заранее
спланированной линии в области ламбдовидных швов и сагиттального шва
(Рисунок 6).

Рисунок 6 – Выполнение фрезевых отверстий электротрепаном

Перед использованием краниотома выполнялась отслойка твердой
мозговой оболочки от прилежащей кости. Особенно внимательно манипуляции
выполнялись в непосредственной близости от венозных синусов, для
обеспечения максимального контроля со стороны хирурга использовались
различные нейрохирургические костные кусачки (Рисунок 7А). Выполнение
остеотомии затылочной кости ниже проекции уровня синусного стока и
поперечных синусов, позволяло в дальнейшем добиться большего увеличения
внутричерепного объема и объема ЗЧЯ за счет увеличения площади
выдвигаемого костного лоскута, улучшало косметический результат. Пациентам
с сопутствующей аномалией Киари I (n=23) проводилась дополнительная
резекция заднего края большого затылочного отверстия с целью декомпрессии
краниовертебрального перехода (Рисунок 7Б).
В зазор остеотомии устанавливались дистракционные аппараты и
фиксировались к костям. В 78 (87,6%) случаях фиксация дистракционных
аппаратов производилась титановыми микровинтами размерами от 1,5х3,5 мм.
до 1,5х5,0 мм. в зависимости от толщины кости (Рисунок 8).
АБ
Рисунок 7 – Выполнение остеотомии с помощью краниотома,
использование костных кусачек в непосредственной близости от венозных
синусов (А). Декомпрессия краниовертебрального перехода (вид «сверху») (Б).

Рисунок 8 – Фиксация дистрактора титановыми микровинтами

Перед ушиванием мягких тканей производилась проверка мобильности
кости и параллельности векторов дистракции. Исключался риск попадания
мягких тканей, в том числе надкостницы во вращающиеся части устройства.
Рана ушивалась послойно внутрикожным швом.
После проведения контрольной краниографии для уточнения исходного
положения дистракторов, начинался период активации дистракторов. Активация
дистракторовпроводиласьпосредствомповоротаходовоговинта,
выступающего над кожей, при помощи специальной отвертки. В зависимости от
модели дистракционного устройства, поворот ходового винта на 180° раздвигал
рабочие площадки, фиксированные к костям на расстояние от 0,3 до 0,45 мм.
Продолжительность периода дистракции составила в среднем 48,4 (±10,6) суток.
Послеокончанияпериодаактивации,проводиласьконтрольная
рентгенография (Рисунок 9), начинался период консолидации (ретенционный
период), необходимый для завершения процессов оссификации костного
регенерата в зазоре между разделенными костями. Продолжительность
ретенционного периода составила в среднем 150,8 (±61,36) дней.

АБ
Рисунок 9 – Контрольная краниография перед началом дистракции (А)
После завершения дистракции (Б)

После завершения периода ретенции, для объективной оценки результатов
лечения: уточнения прироста внутричерепного объема, оценки изменения
морфологии черепа, всем пациентам проведена контрольная компьютерная
томография. Затем пациент повторно госпитализировался, дистракционные
аппараты удалялись.
В попытке найти решение вопроса о необходимости и продолжительности
ретенционного периода, являющегося предметом дискуссии (Choi, J.W., 2015;
Thomas, G.P., 2014), изучен костный регенерат, формировавшийся в области
остеотомии в ходе дистракции, с использованием методов ультразвуковой и
лучевой диагностики, а также их сравнение на разных этапах лечения пациента
(Рисунок 10). Разработана классификация костного регенерата по степени
зрелости, доказана необходимость периода ретенции во избежание развития
рецидивадеформациичерепа,атакжерассчитанаегооптимальная
продолжительность.

АБВ
Рисунок 10 – УЗ-картина стадий формирования регенерата при дистракции
костей свода черепа (результат сканирования в левой теменно-затылочной
области): А) Картина УЗ окна в начале периода ретенции, еще нет признаков
формирования регенерата; Б) Первый месяц течения периода ретенции,
выявлены гиперэхогенные включения; В) Второй месяц ретенции,
продолжающееся «закрытие» костного окна.

Оценка результатов хирургического лечения
Средняя продолжительность хирургического пособия составила 138,33(±
31,08) минут (с медианой 130 минут), с некоторым преобладанием
продолжительности операции у пациентов старше 24 месяцев. В 33 наблюдениях
(37,1%) кровопотеря не превышала 50 мл и не потребовала гемотрансфузии.
Клинически значимая интраоперационная кровопотеря (объемом более 50 мл.)
отмечена в 56 случаях (62,9%). Средний объем кровопотери в выборке
наблюдений с кровопотерей более 50 мл, составил 183,2 мл (± 101,8) мл (медиана
150 мл) или 14% от ОЦК. Интраоперационная заместительная терапия
потребовалась в 31 наблюдении (34,8%), объем перелитой эритроцитарной
взвеси составил в среднем 213 мл. ± 99 мл (медиана 180), свежезамороженной
плазмы 265,4 мл. ± 85,3 мл (медиана 260). Медиана продолжительности
пребывания в условиях стационара составила 9 койко-дней.

Отдаленные результаты лечения
Клинические результаты проведенного лечения оценивались по двум
основным группам показателей: изменению количественных характеристик
данных методов нейровизуализации (CКТ, МРТ) и динамике изменений в
неврологическом статусе пациентов.

Рентгенологические и волюмометрические результаты лечения
При изучении и сравнении данных УЗИ и КТ в динамике, выявлена
закономерность формирования костного регенерата, зависимость скорости его
развития от возраста ребенка и скорости дистракции. Наибольшими темпами
регенерациякостипроисходилаудетеймладшеговозраста.Между
сравниваемыми параметрами выявлена обратная сильная (r= -0,76) достоверная
(p=0,0048) корреляция.
При изучении результатов СКТ, обнаружена статистически достоверная
связь динамики изменения краниального индекса с возрастом ребенка к моменту
дистракции.Расчеткраниальногоиндекса(КИ)упациентовпосле
дистракционного лечения, проведенный в разных возрастных группах, выявил
наиболее выраженные изменения у пациентов старше 7 месяцев.
После сопоставления двух показателей, коррелировавших с возрастом
ребенка – степени формирования костного регенерата и динамики изменения
краниального индекса, рассчитан оптимальный возраст ребенка для проведения
дистракционного лечения (Рисунок 11).
Проведение дистракции костей теменно-затылочной области в возрастном
промежутке 8-12 месяцев, с большой вероятностью является залогом
достижения наилучшего морфологического результата, с минимальным риском
развития рецидива деформации за счет удовлетворительной регенерации кости в
указанном возрасте.
Изучение прироста внутричерепного объема методом виртуальной
волюмометрии позволило сделать вывод о том, что методом дистракции
затылочной области можно достоверно значимо увеличить интракраниальный
объем, в среднем на 275,65 мл (р=0,0005), в среднем 27% от исходного объема.

Рисунок 11 – Зависимость степени зрелости костного регенерата и изменения
краниального индекса от возраста пациента.

Сравнительный анализ выявил статистически значимый больший прирост
внутричерепного объема у пациентов, пролеченных с использованием метода
дистракции костей теменно-затылочной области по сравнению с другими
широкоприменяемымиреконструктивнымивмешательствами:фронто-
орбитальным выдвижением (ФОВ) (в среднем на 11% p=0,00002) и
выдвижением кранио-фациального моноблока (МБД) (в среднем на 21%
p=0,000001).
Выявлено влияние возраста пациента на прирост внутричерепного объема.
Наибольшего прироста внутричерепного объема удалось добиться у пациентов
в возрасте старше 6 и моложе 12 месяцев, наименьшего у пациентов старше 2
лет. При этом, на прирост объема не оказывала существенного влияния длина
дистракции, как изолированный фактор.
Доказанное преимущество дистракционного лечения делает его методом
выбора при коррекции краниосиностозов сопровождающихся гипоплазией
затылочной области и внутричерепной гипертензией у детей на первом году
жизни.

Результатыоценкиневрологическогостатусапациентовдо
хирургического лечения с использованием шкалы CAT/CLAMS
Отмечено преобладающее количество пациентов без отставания в
моторном развитии (52%) и когнитивных функциях (функция понимания речи и
решения задач) (57,1%), и преобладание пациентов с грубой задержкой моторной
речи (51,4%).
Для оценки динамики неврологического статуса после дистракционного
лечения произведена сравнительная характеристика данных опрошенных
пациентов(n=72),распределенныхпотремкритериям(моторное
развитие/моторнаяречь/пониманиеречи),ранжированныхпостепени
выраженности признака (Таблица 1).

Таблица 1 – Неврологический статус у пациентов до и после лечения
Моторное развитиеМоторная речьПонимание речи
ДоПослеДоПослеДоПосле
лечениялечениялечениялечениялечениялечения
Без
3953 (67,1%) 17 (48,6 %) 31 (43,1 %) 20 (57,1%) 39 (53,4%)
отставания
Легкая
105 (6,3%)04 (5,6%)03 (4,1%)
задержка
Грубая
2621 (26,6%) 18 (51,4%) 37 (51,3%) 15 (42,9%) 31 (42,5%)
задержка
Всего7579 (100%) 35 (100%) 72 (100%) 35 (100%)73 (100%)

Установлено, что количество пациентов с грубой задержкой моторного
развития после операции уменьшилось на 8%, с темповой задержкой на 7%, при
этом количество пациентов с нормальным моторным развитием увеличилось на
15%.
Получена умеренная (r=0,61; r=0,62) и сильная корреляция (r=0,91) между
тремя критериями шкалы CAT/CLAMS (моторика, моторная речь, понимание
речи/выполнение инструкций) до и после дистракционного лечения. На
основании полученных данных можно предположить, что дистракционное
лечение является одним из факторов, положительно влияющим на темпы
психомоторного развития.

Осложнения и нежелательные последствия дистракционного лечения
Анализ структуры осложнений дистракционного лечения позволил
сделать выводы о том, что преобладающим видом осложнений при дистракции
костей теменно-затылочной области являлись воспалительные изменения
кожных покровов над дистракционными аппаратами (n=18) (20%). Процедуру
дистракциитеменно-затылочнойобластисминимальнымикожными
проявлениями перенесли 37 (41,4%) пациентов, без изменения кожных покровов
31 (36,4%) пациент. Не отмечалось угрожающих жизни осложнений, связанных
смассивнойкровопотерей,системнойинфекцией,прогрессированием
гидроцефалии.
Выявлена закономерность, заключающаяся в тенденции к увеличению
количества случаев развития выраженных кожных изменений с увеличением
продолжительностипериодаретенции(периодотмоментаокончания
дистракции до удаления дистракционных аппаратов) (r=0,3; p<0,05). В то же время корреляционный анализ зависимости степени формирования регенерата от продолжительности ретенционного периода позволил установить, что по мере удлинения ретенционного периода отмечалось большее количество наблюдений со сформировавшимся регенератом (r=0,4). Таким образом, рассчитан оптимальный период ретенции с учетом указанных факторов, составивший 175 дней (интервал от 150 до 200 дней) (Рисунок 12). Рисунок 12 – Зависимость количества кожных осложнений (синяя линия) и степени зрелости регенерата (красная линия) от продолжительности ретенционного периода (дни). Выводы 1. Показанием к проведению дистракции костей теменно-затылочной областиудетейявляетсяналичиекраниосиностоза,проявляющегося краниоцеребральной диспропорцией и гипоплазией костей теменно-затылочной области. Противопоказанием к выполнению данного метода лечения являются наличие тяжелой соматической патологии, а также анатомические особенности в виде крупных патологических венозных выпускников и перикраниальных венозных синусов в теменно-затылочной области. 2.Разработанные дистракционные аппараты и методы фиксации позволяют избежать развития осложнений, связанных с поломкой и смещением дистрактора, а также упрощают процесс их удаления. Алгоритм дооперационной диагностики, а такжепредоперационное компьютерное планирование и моделированиепроцессадистракции,изготовлениеиндивидуальных стереолитографических шаблонов позволяют оптимизировать и прогнозировать процесс дистракционного лечения. 3. Результатом дистракции костей теменно-затылочной области является увеличение объема интракраниальной полости (в среднем на 27%), что позволяет устранить явления краниоцеребральной диспропорции и предотвратить развитие синдрома внутричерепной гипертензии у пациентов с краниосиностозами. На основании оценки неврологического статуса пациентов, перенесших лечение методом дистракции костей теменно-затылочной области отмечено достоверное уменьшение пациентов с грубой задержкой моторного развития (на 15%). 4. Осложнением дистракции костей теменно-затылочной области может явиться поломка дистракционного устройства в процессе эксплуатации (2,3%), развитие ликвореи или нежелательной деформации свода черепа, требующие ревизионных операций (2,2%). Нежелательным явлением при дистракционном лечении являются воспалительные изменения кожных покровов вокруг установленных аппаратов (22,4%). Указанные изменения не влияют на исход дистракционного лечения, а степень их выраженности зависит от длительности ретенционного периода. Практические рекомендации 1. Определение показаний и планирование хирургического лечения должно производиться по данным СКТ, выполненной с захватом вертекса черепа, нижней челюсти и шейного отдела позвоночного столба пациента. 2. При подозрении на наличие интракраниальной патологии по результатам СКТ, показано проведение МРТ головного мозга. При выявлении сосудистой патологии на МРТ, особенно при наличии патологической сети венозных внутрикостных выпускников в области краниовертебрального перехода,показанопроведениепрямойселективнойангиографии,с определением дальнейшей тактики лечения. 3. При планировании площади выдвигаемого костного теменно- затылочного лоскута, определения положения дистракторов, длины дистракции, направления вектора дистракции рекомендовано виртуальное моделирование предстоящего лечения. Для упрощения процесса сопоставления виртуальной модели и операционного поля, облегчения разметки линий и векторов, целесообразноиспользованиеиндивидуальноизготовленных стереолитографических шаблонов, либо нейронавигационной системы. 4. Для увеличения площади выдвигаемого костного лоскута рекомендуется выполнение остеотомии ниже уровня проекции синусного стока. При наличии у пациента картины аномалии Киари I, остеотомия выполняется с захватом заднегокраябольшогозатылочногоотверстиядлядополнительной декомпрессии краниовертебрального перехода. 5.Латентныйпериодпередактивациейдистракторов продолжительностью не менее 3 и не более 7 дней, является предиктором формирования и дальнейшей трансформации костного регенерата. 6. Длина, шаг и частота дистракции определяются для каждого пациента индивидуально в зависимости от выраженности имеющейся деформации. Указанные параметры можно изменять в процессе дистракционного лечения, влияя на конечный результат. 7.Передудалениемдистракторов,дляоценкиприроста интракраниального объема, динамики изменения морфологии скелета показано проведение СКТ с параметрами, аналогичными СКТ, выполненной перед установкой. 8. Ведущим фактором, в контексте лечения и профилактики задержки психо-моторного развития у ребенка с краниосиностозом, является сочетание увеличения внутричерепного объема, посредством дистракционного лечения и реабилитационных мероприятий включающих наблюдение и занятия с детским нейропсихологом, реабилитологом, логопедом, специалистом ЛФК.